Mard fl-għadam Irħam: kawżi, sintomi, it-trattament, il-prevenzjoni

Irħam hija patoloġija marda konġenitali li huwa manifestat mill osteosclerosis mxerrda ħafna mill-għadam skeletali u bidliet profondi fil-metaboliżmu tal-kalċju-fosforu. Il-marda hija estremament rari. L-ewwel ġie deskritt fl-1904 mill-kirurgu Ġermaniż u radjologu Albers-Schoenberg (Albers-Schönberg NE). mard Irħam iseħħ kompletament fil-kategoriji kollha ta 'età, f'pajjiżi madwar id-dinja, ugwalment fiż-żewġ sessi.

Il-marda għandha numru ta 'sinonimi - osteosclerosis konġenitali, osteopetrosis, u giperostaticheskaya displasja mard Albers-Schönberg. M'għandekx jikkonfondi il-marda irħam u sindromu imsejjaħ "ġilda irħam." Meta l-marda fl-għadam irħam fil-iskeletru jibda jipproduċi sustanza kompatti żejda, kif ukoll fil-kanal tal-medulla jibda biex tiżviluppa dens għadam. A irħam imsejħa bastimenti vazonevroz ġilda konġenitali fil-ġilda, ħafna drabi jseħħu fit-tfal u timmanifesta ruħha spots reticular fuq il-ġilda ta 'kulur blu wara jifga. Wara tisħin-sintomu tisparixxi. Dan iseħħ ukoll fil-ġilda adulti irħam bil-ġilda dawl rqiqa li jkollhom problemi bil-vini.

L-etjoloġija ta 'din il-marda mhix magħrufa. F'każijiet aktar magħrufa tal-marda hija għandha karattru familja irħam u hija trasmessa minn ġenerazzjoni għal oħra. mard isem irħam tiegħu trid tagħti stampa speċjali ta 'X-rays tal-iskeletru, li hija murija minn omoġeneità tas-soltu u densità tal-għadam qawwi, kif ukoll in-nuqqas ta' struttura għadam. Jidher li l-għadam huma magħmula minn irħam.

Hemm żewġ forom ta 'l-irħam marda:

- flowing mingħajr sintomi kliniċi viżibbli, dijanjostikati biss b'eżami-raġġi X;

- timmanifesta ruħha fit-tfulija bikrija, għandha ppronunzjata sintomi.

Il-karatteristika ewlenija tal-marda huwa l-ebusija kontinwu jew parzjali tal-għadam trabekulari. Fl-istadju inizjali tal-marda uniku sclerotized għadam tubulari fil-metafiżi għadam u ċatt fil-porzjonijiet periferali. Barra minn hekk, skoperti inugwali siġill għadam kranjali, kavità paranasal aktar milquta, speċjalment primarja u frontali. Telfa huwa wkoll esposti u jawbones, ikun akkumpanjat mill-ksur tal-eruzzjoni u snien iżvilupp - tibdel l-istruttura tagħhom, għeruq żviluppati biżżejjed, tħassir il-kanali u l kavitajiet tal-snien. Ħafna drabi pazjenti jfittxu jikkawżaw uġigħ attenzjoni medika fil-riġlejn u għeja meta mixi. mard fl-għadam Irħam wkoll jaffettwa ħażin l-iżvilupp tas-sistema vaskulari, it-tkabbir eċċessiv ta 'tessut tal-għadam anormali gradwalment jissostitwixxi l-tessut emapoetika.

Aħjar marda riżultati trattament irħam kienu miksuba fit-tentattivi trapjanti (trapjanti) mudullun. trattament verament effettiva ta din il-marda ma bħalissa ma jeżistux. Trattament ta 'din il-marda hija għan li ssaħħaħ is-sistemi muskolari u nervuża, u mwettqa f'ħafna każijiet bħala outpatients. Pazjenti juru fiżjoterapija, massaġġi u għawm. Tan-nutrizzjoni għandu jkun sħiħ, rikki fl oligoelementi u l-vitamini, għandhom ikunu preżenti fil-menu, ġobon, frott frisk u ħxejjex, frott naturali u meraq tal-ħaxix. Tfal bl din id-dijanjosi perjodikament mibgħut għat-trattament sanatorju.

Il-metodi bażiċi għall-prevenzjoni ta 'l-irħam mard tirrelata azjenda ġestazzjoni dijanjostiku perinatali 8 ġimgħat. Biex jipprevjenu l-okkorrenza ta 'deformitajiet għadam u fratturi patoloġiċi għandhom jitwettqu eżamijiet dinamiċi ortopedija.