Histiocytosis ċelluli Langerhans: Causes U Trattament

ċelluli Langerhans - ċelloli tad-demm bojod li huma parti mis-sistema immunitarja u f'kundizzjonijiet normali għandhom rwol importanti fil-ħarsien tal-ġisem kontra l-viruses, batterji u mikro-organiżmi oħra ta 'ħsara. Huma jinstabu fil-ġilda, lymph nodes, il-milsa, il-mudullun u l-pulmuni.

X'inhu histiocytosis ċelluli Langerhans?

F'dan il-marda, magħrufa qabel bħala histiocytosis X, ċelluli Langerhan jibdew jipproliferaw fl-iskala patoloġiċi. Minflok jipproteġu l-ġisem, konċentrazzjonijiet kbar ta 'dawn iċ-ċelluli jaffettwaw l-integrità ta' tessuti u anke jeqirduhom. Ħafna drabi jbatu mill-għadam, pulmuni u fwied. Għalkemm dan proliferazzjoni taċ-ċelluli għandha ħafna in komuni ma kanċer, ħafna riċerkaturi ma nemminx histiocytosis X forma ta 'kanċer. Il-karatteristika prinċipali li jiddistingwi f'dan il-kuntest, jirrikonoxxi l-istruttura normali ta 'ċelluli aggressivi u l-unika problema hija t-tkabbir aċċellerat tagħhom. Bħalissa, histiocytosis ċelluli Langerhans (fit-tfal, għandu jiġi osservat, huwa aktar komuni milli fl-adulti) huwa rikonoxxut mard tas-sistema immunitarja, fejn ċelloli immuni jimmultiplikaw malajr wisq u jikkawżaw infjammazzjoni u ħsara lill-tessut tal-madwar.

Din il-marda tkun kapaċi tiżviluppa fi kwalunkwe parti tal-ġisem u fi kwalunkwe organu. Dan jista 'jseħħ ukoll f'ħafna oqsma differenti simultanjament. F'ħafna każijiet, madankollu, il-patoloġija jaffettwa s-sistemi multipli ta 'l-uniku korp fi tfal taħt sentejn. leżjonijiet solitarju jinstabu kemm tfal u adulti.

raġunijiet

Għadu mhux magħruf għaliex hemm tali patoloġija. Madankollu, xjentisti ffukaw fuq il-verifika tal-ipoteżi li ġejjin: l-aktar probabbli tip ta 'materja ordinarja fl-ambjent, possibilment infezzjoni virali li tagħti impetu lill-iżvilupp ta' disturbi li jikkawżaw reazzjoni eċċessivament intensa mis-sistema immuni. Madankollu, is-sors diretta tal-marda fil-mument soġġetta għall-identifikazzjoni. Wieħed osservazzjoni magħruf huwa interessanti: kważi l-pazjenti kollha b'mard lokalizzat fil-pulmun huma jpejpu attivi jew preċedenti tas-sigaretti. Madankollu, anki jekk id-distribuzzjoni tal-massa tat-tipjip fis-soċjetà hija Langerhans rari ħafna histiocytosis. Ir-raġunijiet jinkludu l-użu ta 'sigaretti fil-lista ta' fatturi ta 'riskju bħal le, minħabba li huwa spiss marda u ma taffettwax il-pulmuni. L-ipoteżi l-aktar probabbli hija li l-effetti negattivi tat-tipjip proliferazzjoni realizzati ta 'ċelluli Langerhans f'pazjenti rari predispożizzjoni determinat ġenetikament lilha. Skond it-teorija ieħor, l-għerq tal-marda tinsab fil-disturbi intrinsika tas-sistema immuni.

tixrid

Meqjusa bħala marda hija rari u sseħħ fil-madwar wieħed każ għal 250 elf tfal u każ wieħed għal kull miljun adult. Għalkemm il-sintomi jistgħu jseħħu fi kwalunkwe età, huwa ħafna drabi dijanjostikata fil-tfal u adolexxenti, u 70% tal-każijiet iseħħu fl-identifikazzjoni età histiocytosis 17-il sena. Fil-grupp ta 'età iżgħar tal-pazjenti, l-istatistika jogħla fl-età minn sena sa tliet snin.

forma tal-marda

histiocytosis ċelluli Langerhans fit-tfal u adulti jinvolvi 3 Forom qabel kienu kkunsidrati patoloġiji indipendenti. Hija granulomi eosinofilika, mard Henda - Shyullera - mard Christian u Letterer - Siwa.

sintomi

Il-marda tista 'timmanifesta ruħha mill-karatteristiċi li ġejjin:

• uġigħ persistenti u nefħa fl-għadam, speċjalment fi driegħ tiegħek jew riġel;
• xaqq fil-għadam, speċjalment jekk ma tkunx ippreċeduta minn korriment personali jew preċeduta minn dawl, daqqa ħafifa;
• differenzi kbar bejn is-snien f'każijiet fejn il-histiocytosis ċelluli Langerhans fit-tfal jinfirxu għal-għadam tax-xedaq;
• infezzjoni fil-widnejn jew rimi widna, jekk il-marda ikun affettwa l-għadam tal-kranju ħdejn il-widna;
• raxx tal-ġilda preferenzjali lokalizzati fuq il-warrani jew il-qorriegħa;
• limfadenopatija;
• tkabbir tal-fwied, li f'xi każijiet jista 'jkun akkumpanjat minn sinjali ta' ħsara fl-organi (sfurija tal-ġilda u l-għajnejn (suffejra) jew akkumulazzjoni patoloġika ta 'fluwidu fil-addome - axxite);
• exophthalmos - l-ispostament tal-boċċa quddiem histiocytosis dovuta ma 'l-lokalizzazzjoni ta' l-għajnejn;
• qtugħ ta 'nifs u sogħla, pulmun b'leżjonijiet;
• tkabbir bil-mod u awrina eċċessiv minħabba żbilanċ ormonali.

Sintomi inqas komuni tal-marda huma:

• deni;
• telf ta 'piż;
• irritabilità;
• l-inabbiltà li żżomm il-piż u jżomm il-korp fil-forma.

dijanjostika

Peress Langerhans histiocytosis ċelluli (manifestazzjonijiet Photo ta din il-marda mhix pretty sight) huwa pjuttost rari u hija espressa minn sintomi li huma faċilment żbaljata għall-sintomi ta 'ħafna mard ieħor, dijanjosi spiss huwa kumpless u jieħu ż-żmien. Dan huwa għaliex tabib x'aktarx se jgħidlek mistoqsijiet relatati ma 'mard ieħor biex jiddifferenzjaw b'mod aktar effettiv il-histiocytosis maħsub.

L-investigazzjoni dijanjostika primarju huwa eżami fiżiku normali, li fihom it-tabib jevalwa is-saħħa globali u tagħti attenzjoni partikolari lil dawk l-oqsma fejn is-sintomi tal-marda jidhru. Jekk il-pazjent jesperjenza uġigħ fl-għadam jew jilmenta tal nefħa fil-għadam, it-tabib jista 'jordnalek x-rays u xintigrafija għadam standard. X-rays jiżvelaw porzjon ksur imsejħa leżjonijiet lytic, u xintigrafija se jistabbilixxu l-erja tal-ħsara fejn l-għadam indipendentement tipprova tirkupra.

Metodu Computed Tomography (CT) użat fl-istudju tad-dahar u l-pelvi fil-każijiet fejn it-tabib jissuspetta li huwa jista 'jkun hemm bwiet ta' bidliet distruttivi. Meta sintomi li jindikaw disfunzjoni tal-fwied, se jkollhom bżonn testijiet tad-demm. Jekk ikun hemm sinjali ta 'ħsara lill-pulmuni, jew fil-każijiet fejn speċjalizzat fuq il-bażi tal-eżami mediku inizjali jissuspetta li histiocytosis ċelluli Langerhans jistgħu juru fil-pulmuni, jippreskrivu raġġi-X jew komputat tomografija tas-sider. CT skan tar-ras mwettqa biex tevalwa l-istat tal-moħħ. It-teknoloġija ġdida viżwalizzazzjoni, PET (tomografija emissjoni positron) tista 'wkoll tkun utli.

Jekk tissuspetta histiocytosis ċelluli Langerhans fit-tfal (ara ritratti. Fil-bidu tal-artiklu) bijopsija jistgħu jkunu meħtieġa, peress li dan huwa l-uniku metodu biex tiġi kkonfermata l-dijanjosi preżuntiva. F'din il-proċedura, it-tabib tneħħi kampjun żgħir ta 'tessut jew għadam li jiġu studjati fil-laboratorju. F'ħafna każijiet, kampjun ta 'materjal bijoloġiku huwa estratt minn żoni fejn diretta lokalizzati histiocytosis ċelluli Langerhans: għadam, ġilda u l-lymph nodes. testijiet tad-demm jistgħu jgħinu jiddeterminaw jekk l-mudullun huwa affettwat.

tul

Huwa diffiċli li wieħed ibassar kif malajr il-marda u kif se timmanifesta ruħha. F'xi każijiet, il-patoloġija tisparixxi minnha nfisha u ma jirrikjedix intervenzjoni medika. Dan iseħħ meta l-vjolazzjoni huwa lokalizzat f'żona waħda (fl-għadam jew ġilda), jew meta tpejjep ma ħsara lill-pulmuni ma jibqax jikkunsmaw sigaretti. Madankollu, dan jiġri wkoll li l-marda hija fatali; mewt jista 'jkun previst f'dawk il-każijiet meta l-akkumulazzjoni ta' ċelluli proliferanti anormalment huma jattakkaw fl-istess ħin għadd ta 'organi differenti jew partijiet tal-ġisem. L-istat tas-saħħa tal-persuna li tpejjep jibda biex itejbu biss meta jaqtagħhom.

prevenzjoni

Peress li l-kawża ta 'ksur tibqa' misteru, s'issa m'hemm l-ebda miżuri ta 'prevenzjoni effettivi. Madankollu, peress li l-pulmuni huma affettwati biss fannijiet jpejpu s-sigaretti, jċedu vizzju tista 'tidher bħala histiocytosis preventiva lokalizzati fil-pulmuni.

trattament

Jekk il-pazjent ikollu dijanjosi kkonfermat ta ' "histiocytosis' ċelluli Langerhans", it-trattament jiddependi fuq is-severità u l-firxa tal-ksur.

Jekk anormalità jinstab f'sistema waħda biss tal-ġisem, it-tabib se jippreskrivu kortikosterojdi, b'mod partikolari "Prednisolone". Barra minn hekk, inti jista 'jkollu joqgħod kors tal-kimoterapija. Barra minn hekk, iż-żona affettwata ta 'l-għadam imneħħi mill curettage - brix. Jekk iċ-ċelluli patoloġikament accrescent huma kkonċentrati f'qasam wieħed tal-ġilda, il-marda jistgħu jitfejqu billi tgħatti l-affettwata mustarda żona nitroġenu - aġent kimoterapija. Huwa wkoll jintuża "Methotrexate". Radjuterapija jingħata f'każijiet fejn il-marda fl-għadam (eż, fil-riġel ta 'fuq jew fl-ispina) wasslu għall-dgħjufija tas-framment iskeletru kollu. kirurġija muskolu-plastika fuq l-ispina - fużjoni - huwa rakkomandat meta instabbiltà għadam fir-reġjun ċervikali.

Ġeneralizzati (sistemiku) histiocytosis ċelluli Langerhans - kundizzjoni ferm aktar serji. Għal kura ta 'kimoterapija jistgħu jiġu applikati wkoll, madankollu, l-effettività tagħha hija mnaqqsa b'mod konsiderevoli meta mqabbla mal terapija ferita waħda. Għalkemm l-esperti eżamina l-effettività ta 'ħafna drogi, kura medika ottimali għadu ma nstabet. Madankollu, sabiex jimmonitorjaw l-iżvilupp tal-marda tabib tiegħek jista 'jordnalek wieħed mill-mezzi li ġejjin:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Clabridine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate".

F'xi każijiet, it-tobba jirrakkomandaw trapjant tal-fwied, mudullun, jew pulmun, imma fost ir-riċerkaturi kunsens dwar l-aħjar trapjant tal-organi f'pazjenti histiocytosis għadu ma ntlaħaqx.

Meta tara tabib?

Kun żgur li tikkuntattja pedjatra tiegħek kura primarja jekk tissuspetta histiocytosis ċelluli Langerhans fit-tfal. Sintomi okulari, uġigħ jew nefħa fil-għadam, raxx fil-ġilda kroniċi huma l-sintomi ta 'din il-marda rari. Jekk xi wieħed minn dawn is-sintomi jew patoloġija fl-adulti għandu jikkonsulta tabib.