Agranuloċitosi - dak li huwa dan? Agranuloċitosi fit-tfal u adulti: Sintomi, kawżi u t-trattament

eżami fil-laboratorju ta ' demm jwettqu kważi kull marda. Dan huwa konness mal-kontenut ta 'informazzjoni tal-assaġġ. Dwar il-bidliet fil-parametri individwali ta 'demm jistgħu jidhru fuq l-etjoloġija tal-mard, is-severità tal-proċess patoloġika. Informazzjoni dwar iż-żieda jew tnaqqis f'ċerti ċelloli speċifiċi plażma tippermetti ksur suspettat speċifiċi. Per eżempju, lewkimja, it-tipi varji ta 'anemija. Wieħed sinjali laboratorju kkunsidrati agranuloċitożi. Dan is-sindromu, li jistgħu jseħħu waħdu jew flimkien ma 'bidliet oħra fid-demm. Dan is-sinjal jindika l-preżenza ta 'infezzjoni severa.

Agranuloċitosi - dak li huwa dan?

Mard tal-demm involut fil ematoloġija xjenza. Ksur, li jindika proċess patoloġiku severa hija agranuloċitosi. Dan is-sindromu huwa kkaratterizzat minn tnaqqis qawwi fil-livell ta 'ċelluli bojod tad-demm - lewkoċiti. Dawn huma meħtieġa għall-kontroll ta 'aġenti infettivi li jidħlu fil-ġisem matul infezzjoni.

għadd normali taċ-ċelluli tad-demm bojod huwa daqs 4-9 x 10 ⁹ / l. Żieda fin-numru ta 'dawn iċ-ċelluli tindika l-iżvilupp tal-fokus infjammatorji. In-nuqqas ta 'ċelluli bojod tad-demm jista' jseħħ meta l-falliment tas-sistema immunitarja, inibizzjoni ta 'ematopoiesi, intossikazzjoni. Agranuloċitosi - sindrome laboratorju kkaratterizzat minn tnaqqis fil-livell ta 'ċelluli bojod tad-demm għal 1 x 10 ⁹ / l jew inqas (newtrofili - 0.75 * 10 ^9). Minħabba l-defiċjenza evidenti ta 'ċelloli immuni hemm diversi proċessi etjoloġija batterjali jew virali infettiva. Biex jiġu identifikati l-sindromu, test tad-demm kliniku huwa meħtieġ.

Il-frekwenza tal-okkorrenza ta 'agranuloċitosi

Dan is-sindromu ematoloġika iseħħ fost popolazzjoni femminili u maskili. agranuloċitosi konġenitali rari rreġistrati, meta mqabbla mal-marda akkwistati. Bl-istess mod, bidliet fil-kompożizzjoni ċellulari tad-demm aktar suxxettibbli għan-nisa mezza età (minn 40 sena). Il-frekwenza ta 'din il-karatteristika laboratorju huwa differenti f'pajjiżi differenti. Fuq medja, agranuloċitosi skoperti fil 1 minn 1200 nies. Tnaqqis sinifikanti fl-għadd ta 'ċelluli bojod tad-demm aktar suxxettibbli għall Kawkasi.

Raġunijiet għall-iżvilupp ta 'agranuloċitosi

Għaliex jiżviluppaw agranuloċitosi? Ir-raġunijiet għal din il-kundizzjoni patoloġika jiddependi fuq il-varjetà tal-marda. agranuloċitosi konġenitali ikkawżat minn fatturi ereditarji. Is-sindrome jirreferi għal patoloġiji determinati ġenetikament. Ir-riskju li l-wild jitwieled minn omm morda jew missier, se ssir din is-sindromu huwa għoli ħafna. Ir-raġunijiet li jikkawżaw agranuloċitosi akkwistat jinkludu:

1. mard awtoimmuni. Tali patoloġiji huma sistemiċi lupus erythematosus, skleroderma, artrite rewmatika. F'dan il-mard, id-difiża immuni mhux biss immirata lejn partiċelli barranin, iżda wkoll fuq iċ-ċelluli tal-ġisem stess.
2. Espożizzjoni għal radjazzjoni jonizzanti. Dan il-fattur iwassal għal oppressjoni mhux biss abjad, iżda wkoll aħmar raħs emapoetika.
3. Jirċievu drogi ċitostatiċi. Dawn medikamenti huma indikati għall-mard rewmatiku u l-kanċer. L-iżvantaġġ tal-kura ċitostatiċi huwa li l-mediċini jeqirdu ċelluli normali.
4. użu fit-tul ta 'antibijotiċi (eż, tuberkolożi), NSAIDs u l-aġenti anti-parassitiċi.
5. Infezzjonijiet severi. It-tnaqqis qawwi fl-għadd tan-newtrofili jistgħu jiġu osservati fl-epatite virali, ħosba, rubella, ġidri, influwenza, u l-bqija. D.

Ta 'min jinnota li l-agranuloċitosi mhix marda indipendenti. Dan sindromu ma jistgħux jiżviluppaw mingħajr raġuni speċifika. Huwa dejjem marbuta ma 'xi effetti patoloġiċi.

Il-mekkaniżmu ta 'żvilupp ta' agranuloċitosi

Newtrofili huma l-ċelluli tad-demm protettivi. Dawn huma ffurmati fil-mudullun u rilaxxati fi kwantitajiet kbar kontinwament. Dawn iċ-ċelloli jammontaw għal madwar 70% tal lewkoċiti totali. Bl-nuqqas ta 'żvilupp tad-demm ta' dawn l-elementi qed tiżviluppa newtropenja. Agranuloċitosi kkunsidrati forom avvanzati ta 'l-kundizzjoni. defiċjenza konġenitali tal-newtrofili u l-għadd totali taċ-ċelloli bojod iseħħ minħabba l-preżenza tal-ġene anormali.

Bħala riżultat ta 'fatturi exogenic, l-iżvilupp ta' ċelluli bojod tad-demm tiġi mċekkna jew jieqaf għal kollox. mekkaniżmu ieħor tal-sindromu hija kkunsidrata produzzjoni ta 'antikorpi għall-newtrofili. Għalhekk, hemm agranuloċitosi. Testijiet tad-demm fl-istess ħin se jinbidlu kważi immedjatament. Wara kollox, matul il-ħajja tal-newtrofili pjuttost qosra. Huwa minn 2 sa 3 ijiem.

Klassifikazzjoni ta 'kundizzjonijiet patoloġiċi

Jiddependi fuq il-kawża u l-mekkaniżmu pathogenetic inixxu diversi klassifikazzjonijiet agranuloċitożi. Skond dan, iżolati konġenitali u defiċjenza ta 'newtrofili akkwistati. Fl-ewwel każ, l-sindromu ematoloġiċi iseħħ meta l-patoloġiji ġenetiċi li ġejjin:

1. mard granulomatous.
2. newtropenija familjali.
3. sindromu Shvahmana-Dayemonda.
4. mard Kostmann.
5. Sindromu Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. aleukia Konġenitali.

defiċjenza Acquired ta 'ċelluli bojod tad-demm huwa maqsum awtoimmuni, u hapten agranuloċitosi mijelotossika. Kull wieħed minn dawn il-forom għandha mekkaniżmu tagħha stess ta 'żvilupp. proċess patoloġiku downstream ikun iżolat agranuloċitożi istati kroniċi akuta u. Ukoll fil-klassifikazzjoni hija bbażata fuq is-severità tas-sindrome.

Deskrizzjoni agranuloċitosi immuni

agranuloċitosi immuni assoċjati mal-effetti patoloġiċi ta 'antikorpi fuq iċ-ċelloli ħomor tad-demm. Dan jista 'jkun ikkawżat minn kemm mekkaniżmu endoġenu u eżoġeni. Fl-ewwel każ, il-marda sseħħ minħabba attakk tal awtoimmuni. Tali stat twassal għal disturbi sistemiċi tessut konnettiv. ċelloli tas-sistema immunitarja ma jinbidlux fil-kompożizzjoni, iżda huma kif kienu "ipprogrammati mill-ġdid." Bħala riżultat, dawn jibdew jopponu tessuti tal-organiżmu stess. Granuloċiti malajr maturi u awto meqruda. elementi esterni f'dan il-każ huma irrilevanti. sindromu agranuloċitosi immuni iseħħ f'dawn patoloġiji bħal lupus erythematosus sistemika u l-artrite rewmatika. Fl-istess defiċit ħin ta newtrofili flimkien ma 'nuqqas ta' ċelluli tad-demm oħra.

varjant ieħor tal-marda, li jseħħ fuq l-isfond ta 'proċessi immuni, li agranuloċitosi hapten. F'dan il-forma tal-proċess patoloġiku pproduċiet ukoll antikorp għall-newtrofili. Differenza hija dik li huma prodotti mhux waħdu, u wara li jieħdu ċerti mediċini - hapten. teħid ripetut ta 'dawn is-sustanzi jikkawża rispons immuni, espress granuloċiti qerda. Il haptens jistgħu jaġixxu bħala xi antibijotiċi, aġenti anti-infjammatorji u ipogliċemiċi, barbiturati.

Deskrizzjoni agranuloċitosi mijelotossika

agranuloċitosi mijelotossika tiżviluppa bħala riżultat ta 'influwenzi esterni. Huwa dejjem flimkien ma 'erythromycin u tromboċitopenja. F'ħafna każijiet, varjant mijelotossika tal-marda huwa assoċjat ma 'esposizzjoni għal aġenti kimoterapewtiċi u radjazzjoni jonizzanti. Dawn il-fatturi jwasslu għall-inibizzjoni ta 'ematopoiesi fil-livelli aktar baxxi ta' żvilupp tagħha. Lill-mediċini ċitostatiċi li jikkawżaw reazzjoni simili tirreferi cyclophosphamide, fluorouracil, mercaptopurine, eċċ D. Inibizzjoni ta 'ċelluli proġenitriċi emapoetika twassal għal tnaqqis fin-numru ta granuloċiti fil-mudullun. Dan huwa dovut għall-maturazzjoni ta 'mikrobi disturbi tad-demm.

Minbarra l-influwenzi esterni, nuqqas ta 'ċelluli emapoetika tiżviluppa xi speċi ta' anemija u lewkimja. Dawn ir-raġunijiet ħafna drabi kkawżati agranuloċitożi fit-tfal. Spiss, il-bidliet ematoloġiċi huma ereditarji. Eżempji emolitika kkunsidrati u anemija aplastika, sindromu Fanconi. lewkimja majeloġenuża akut u kroniku tiżviluppa fit-tfulija u fil-popolazzjoni adulta.

Agranuloċitosi: sintomi

granuloċiti insuffiċjenti akkumpanjati minn manifestazzjonijiet kliniċi gravi. Huma jistgħu jkunu differenti, jiddependi fuq il-marda prinċipali, li wassal għal okkorrenza ta 'defiċjenza newtrofili. Kif ma agranuloċitosi? Sintomi tal-marda:

1. dgħjufija severa.
2. deni għoli.
3. Limfadenopatija.
4. Epatosplenomegalija.
5. leżjonijiet nekrotiċi tad-membrani mukużi.
6. sindromu emorraġiku.

agranuloċitosi Hapten, kuntrarjament għal forom oħra, huwa kkaratterizzat minn kors akuta. Pazjenti jħossu agħar malajr tiżviluppa deni, hemm selħiet fil-ħalq. gomom Ħsara, tunsilli, uvula, palat artab timxi, li jwassal għal nekrosi tat-tessut. Din hija akkumpanjata minn uġigħ, inabbiltà ta 'biex tibla', rieq eċċessiv.

Meta varjant agranuloċitosi mijelotossika spiss jiżviluppaw fsada. Dawn ikunu konnessi mhux biss mal ulċerazzjoni tal-membrani mukużi, iżda wkoll ma 'defiċjenza plejtlets. nażali immarkat, ħanek, utru, fsada gastrointestinali. Fuq il-ġilda jidhru ematoma. Minħabba l-proċessi tat-ulċeri nekrotiku fl-imsaren osservata dijarea, uġigħ addominali. Bħala riżultat ta 'aspirazzjoni ta' demm tiżviluppa pnewmonja emorraġiku.

Bidliet fil-assaġġi jinsabu fi agranuloċitosi

Spiss iżvilupp agranuloċitosi iseħħ f'pazjenti b'kanċer, sistemika u mard infettiv serju. Dan is-sindromu jista 'jiġi suspettati b'tali karatteristiċi bħal deni għoli, għeja u l-apparenza ta' ulċeri fil-ħalq. Huwa aktar diffiċli biex jiġu djanjostikati agranuloċitożi konġenitali. A test tad-demm hija meħtieġa biex twettaq fil sfurija severa tal-ġilda tat-tfal, manifestazzjonijiet emorraġiċi. Fl-investigazzjoni hemm tnaqqis ta 'lewkoċiti (inqas minn 1 × 10 ⁹ / l). huwa spiss assoċjat ma 'anemija u tromboċitopenja.

Biex issir taf, għal kwalunkwe raġuni, żviluppati l-sindromu ematoloġiċi, iwettqu titqib immunogramma u mudullun. Biex jiġi djanjostikat-kumplikazzjonijiet ikkawżati minn defiċjenza ta 'granuloċiti wettaq riċerka strumentali. Fost dawn --sider X-ray, colonoscopy. Dan jeħtieġ ukoll pariri speċjalizzati - otolaryngologist, oncologist, dentist, rheumatologist u gastroenterologist.

Metodi patoloġija tat-trattament

Jeħtieġu isptar pazjent, jekk agranuloċitosi misjuba. Trattament tikkonsisti fil-kura uċuħ ulcerous u nekrotiċi aġenti antisettiċi, preparazzjonijiet ingwent. Lill-pazjent ma jkunx soġġett għal infezzjoni sekondarja, dan jitqiegħed fil-kamra tal-iżolatur. Jekk mukuża intestinali ħsara huwa mħaddem mir-rotta parenterali.

Medicini għat-trattament ta 'agranuloċitosi

Biex jipprevjenu l-iżvilupp ta 'infezzjoni (pnewmonja, sepsi), Antibijotiċi u mediċini antifungali. Mogħti ġol-vina prodotti tad-demm, massa partikolarment lewkoċiti. Meta agranuloċitosi immuni muri mediċini ormonali. Dawn jinkludu "Hydrocortisone" drogi "Prednisolone". Jekk il-sindromu hija kkawżata minn inibizzjoni ta 'ematopoiesi, aġent stimulatorji jingħata. Fost dawn huma s-soluzzjoni "Granocyte", "Leucogen", "Virudan". Trattament titwettaq fid-dipartiment ematoloġija.

Prevenzjoni ta 'agranuloċitosi fit-tfal u adulti

Prevenzjoni ta 'agranuloċitosi konġenitali jinkludi sejbien bikri tal-marda. Għal dan il-għan, it-tfal iwettqu CBC kull sena. Billi tipprevjeni miżuri jinkludu l-monitoraġġ tal-pazjenti li kienu qed jirċievu mediċini ċitotossiċi, mediċini kontra d-dijabete. Jekk pazjent kien osservat qabel rispons ematoloġiċi għal amministrazzjoni ta 'ċerti mediċini, dawn il-mediċini ma jistgħux jiġu maħtura mill-ġdid.

Previżjoni għall-ħajja ma 'agranuloċitosi

L-pronjosi jiddependi fuq il-kawża tas-sindrome. Il-forma aktar perikolużi ta 'agranuloċitosi hapten, peress li qed tiżviluppa b'pass imgħaġġel nekrosi tat-tessut. Awtoimmuni u tossiċi għall-mudullun ħsara grazzi jitfejjaq għall-terapija ta 'sostituzzjoni. pronjosi fqira osservati fl-iżvilupp ta 'komplikazzjonijiet tal-patoloġija sottostanti. Fost dawn - il-fsada massiva, perforazzjoni tal-ħajt tal-musrana, pnewmonja emorraġiku, sepsis.