Anomalija Ebstein s: Causes, Sintomi, Dijanjożi, Trattament ta

Wieħed mill difetti tal-qalb rari huwa anomalija Ebstein s. Din hija marda konġenitali li fih il-valv tal-qalb tricuspid huwa mċaqlaq fil-ventrikolu tax-dritt, għalkemm din għandha tkun fuq il-konfini bejn il-atrija u l-ventrikoli. Huwa fluss tad-demm aktar baxx b'mod sinifikanti.

karatteristiċi anatomiċi

anomalija Ebstein twassal għall-fatt li l-kavità tal-ventrikolu tax-dritt isir iżgħar, u l-atriju dritt - aktar mill-norma. valv Flap jvarjaw ukoll. Jistgħu jiġu żviluppati jew spostati indebitament. Hija fixklu l-iżvilupp u sistema kollha chordal u muskolari, li tidderieġi l-apparat tricuspid.

Minħabba d-daqs żgħir tal-ventrikolu tax-dritt minnu temetti inqas ammont ta 'demm. U d-daqs akbar tal-atriju dritt minħabba l-fatt li jiġrilha parti tad-demm fil-vini.

F'ħafna pazjenti b anomalija Ebstein u dijanjostikati bil difett septal atrijali u ovale foramen privattiva. Dan id-difett kollaterali għal ħafna huwa tas-salvataġġ. Permezz difett septal mill-xant iffullar atriju dritt iseħħ. Veru, l-demm fil-vini fil-atriju baqa 'huwa mħallat ma' arterjali. Dan jikkawża ġuħ ossiġnu ta 'tessuti u organi.

Il-kawżi tal-marda

Inqas minn 1% tan-nies b'mard tal-qalb konġenitali dijanjostikati anomalija Ebstein s. Raġunijiet għall-iżvilupp tagħha ma setgħux jiġu determinati b'mod preċiż. Skond assunzjonijiet, jidher minħabba anomaliji ġenetiċi. Ukoll, fil-verżjoni waħda, għal tali żvilupp tal-muskolu tal-qalb jista 'jirriżulta fi akkoljenza matul it-tħejjijiet tqala fihom melħ tal-litju.

Akkumpanjat minn marda konġenitali f'50% tal-każijiet ta 'difett septal atrijali. F'każijiet oħra, hemm ksur ta 'ritmu. Biex tifhem għaliex hemm ċerti kombinazzjoni ta 'difetti tal-qalb, it-tobba għadhom ma rnexxilhomx.

varjanti possibbli tal-marda

anomalija Ebstein hija kritika mard tal-qalb konġenitali. Dan iseħħ fiż-żewġ subien u bniet simili. kors Mard u pronjożi se jiddependi fuq il-grad ta 'deformazzjoni tal-valv tricuspid. Ukoll bidliet patopsikoloġiċi importanti li seħħew fil-atriju dritt u ventrikolu.

F'xi każijiet, id-difett bi ksur materjali tal -moviment tal-fetu. Hemm insuffiċjenza tal-qalb, hydrops tiżviluppa, u f'27% tal-każijiet iseħħu fil-mewt in utero ta 'tarbija. Bil patoloġija fond wara t-twelid ta 'trabi jmutu fl-ewwel xahar tal-ħajja. Skond l-istatistiċi, dan huwa instab madwar 25% tat-tfal kollha bl anomalija Ebstein s. Id-dijanjosi ta 'tqala jistgħu jiġu installati wkoll fl-20 ġimgħa.

Madwar 68% tat-trabi ma dan id-disturb jmutu qabel sitt xhur, u sa 5 snin - 64% tat-tfal. Dan il-grupp jinkludi trabi li għandhom il-funzjoni tal-valv tricuspid u l ventrikolu tax-dritt huwa sodisfaċenti. Dawn imutu f'ħafna każijiet minħabba insuffiċjenza tal-qalb progressiva u arritmiji.

Il-klassifikazzjoni ta 'tipi ta' mard

Esperti jidentifikaw diversi stadji tal-marda, magħrufa bħala anomalija Ebstein s. Is-sintomi se jiddependi fuq insuffiċjenza tal-qalb kemm tkun kbira. L-aktar rari huwa l-istadju asintomatiċi. Dawn il-pazjenti tista 'ma suspett tal-patoloġija u jgħixu ħajja normali. Huma jġorru eżerċizzju tajjeb.

Fit-tieni stadju manifestazzjoni klinika ppronunzjata. Din l-anomalija tidher fit-tfulija u jieħu iebes biżżejjed. Separatament irkuprat passi ta ':

- II a - huwa kkaratterizzat mill-assenza ta 'arritmiji kardijaċi;

- II ta b - attakki huma frekwenti.

It-tielet stadju huwa msejjaħ il-perjodu ta 'dikumpens persistenti. Huwa tkun iddijanjostikata meta l-ġisem ma jkunx jista 'jikkumpensa għall-attività tal-qalb minn kwalunkwe mekkaniżmu servo.

L-istampa klinika tal-marda

Mat-twelid, tfal bi anomalija Ebstein ta kkaratterizzat minn cyanosis. Ċijanosi wara 2-3 xhur tal-ħajja hija mnaqqsa minħabba l-fatt li r-reżistenza vaskulari pulmonari hija mnaqqsa. Iżda fi tfal difetti żgħar fil septum qalb iżid ir-riskju ta 'mewt minn kumplikazzjonijiet ta' ċjanożi u insuffiċjenza tal-qalb progressiva.

Fi tfal anomalija Ebstein huwa spiss osservati dawn is-sinjali:

- qtugħ ta 'nifs anke fil-perjodu ta' mistrieħ;

- edima, li jistgħu jidhru fuq il-estremitajiet t'isfel;

- għeja, speċjalment notevoli waqt xi sforz fiżiku;

- disturb ritmu tal-qalb;

- ċijanosi tal-ġilda u xufftejn.

Ċijanosi jidher fit-tfal qabel sintomi ta 'insuffiċjenza tal-qalb. tfal akbar tista jilmentaw minn bouts rikorrenti ta 'takikardija.

dijanjosi tal-marda

F'xi każijiet, il-marda hija determinata waqt it-tqala jew ftit wara t-twelid fl-isptar. Hemm diversi karatteristiċi, li t-tabib tiegħek jista 'jissuspetta li anomalija tfal Ebstein s. Dijanjożi jinkludi auscultation, radjografija sider, ekokardjografija, EKG. Kollha ta 'dawn il-metodi flimkien jippermettu dijanjożi preċiża.

tabib auscultation tista 'tisma ritmu distintiva, jista' jkun ta 'tlieta jew erba' darbiet. Huwa drowns l-għoli kwiet ħsejjes sistolika ta 'insuffiċjenza tricuspid. Barra minn hekk, ppronunzjata huwa l-qsim tat-tieni ton, dan ma jinbidilx matul nifs. Fil-quċċata tal-tarf tax-xellug tal-isternu għandu jinstema ħoss squeaky mezodiastolichesky kwiet.

Fuq radjografija viżwalizzata dell qalb msaħħa, dan huwa dovut għal żieda sinifikanti fil-atriju dritt. mudell vaskulari pulmonari tipikament ċar. Qalb spiss jieħu l-forma ta 'sfera.

Bidliet osservati fil-ECG. Fuq ECG juri sinjali li juru ipertrofija tal-atriju dritt, l-intervall PQ huwa estiż, u hemm imblokk totali jew parzjali tad-dritt sorra branch block raġġ.

Fuq ekokardjografija jista 'jara l-ftuħ wiesa' tal-valv tricuspid. ġewnaħ septal hija waħda preġudikata lejn il-quċċata.

-Tattiċi fil anomaliji konġenitali

Wara l-dijanjosi u tiddetermina l-livell ta 'qerda hija magħżula trattament. Naturalment, dawn il-pazjenti jeħtieġu intervent kirurġiku. L-unika eċċezzjoni hija li grupp żgħir ta 'pazjenti bil-anomalija Ebstein huwa asintomatiċi.

Trattament isir jiddependi fuq kwistjonijiet oħra relatati. Jekk pazjent normalment baqgħu ħajjin bidu, l-operazzjoni tista 'tiġi posposta sa dak iż-żmien sakemm hemm sintomi evidenti ta' insuffiċjenza tal-qalb.

It-tfal kollha ma 'din il-problema jkollhom jaraw cardiologist pedjatrika li jispeċjalizza fil-mard tal-qalb konġenitali. U l-istatus tagħha għandu jkun immonitorjat kirurgi qalb.

Jekk il-pazjenti espressi tnaqqis fil-fluss tad-demm pulmonari u hemm sinjali ta 'insuffiċjenza tal-qalb, il-infużjoni maħtura drogi ionotropic prostogladinov gruppi E. Ukoll muri li jkollu l-korrezzjoni ta' aċidożi metabolika. Trattament bħal dan jista 'jżid produzzjoni tal-qalb u jnaqqas kompressjoni ventrikulari tax-xellug tan-naħa estiż lemin.

F'każijiet fejn hemm takikardija, huwa meħtieġ li jitwettqu antiarritmiċi trattament speċjali.

Indikazzjonijiet għall-kirurġija

Fil -perjodu tat-twelid ipprova ma tagħmel l-operazzjoni. Iżda huwa meħtieġ fil-każijiet fejn il-displasja ventrikolari dritt huwa ppronunzjata u hija akkumpanjata minn disturbi ta 'fluss tad-demm antegrade fil-kanal tal-pulmun. Fl-istess ħin hemm espansjoni qawwija tal-qalb dritt u l-kompressjoni simultanja tal-ventrikolu tax-xellug.

Għal kontraindikazzjonijiet relattivi jinkludu l-età ta '4-5 snin. Iżda, jekk meħtieġ, tagħmel l-operazzjoni u trabi tat-twelid. Huwa wkoll ma titwettaqx kirurġija u dawk li bdew bidliet irriversibbli organiċi fl-organi interni.

Pazjenti li anomalija Ebstein kien skopert, l-ebda operazzjonijiet jistgħu jgħixu għal medja ta '20 sena. mewt tagħhom huwa normalment f'daqqa. Dan iseħħ minħabba fibrillazzjoni ventrikulari tal-qalb.

l-operazzjoni

Biss permezz ta 'kirurġija jistgħu kompletament jikkoreġu l-qagħda. F'dan il-każ, tobba jirrakkomandaw jekk possibbli li jagħmlu dan f'età akbar minħabba d-daqs tal-qalb żgħir wisq fil-bidu.

L-operazzjoni hija mwettqa kirurġija tal-qalb miftuħa, għall-possibbiltajiet tagħha ta 'organizzazzjoni tad tat-bypass kardjopulmonari. porzjon żejjed suturati tad-atriju dritt, u ħjatat valv tricuspid jogħla għal pożizzjoni li hija qrib normali. F'każijiet fejn dan mhux possibbli, din titneħħa u tiġi sostitwita bi proteżi. Dan jippermettilek li tinsa dwar il-fatt li l-pazjent kien anomalija Ebstein s. F'pazjenti adulti jista 'jwettaq prostetiċi, iżda t-tfal taħt 15-il sena qodma jagħmlu valv tal-plastik.

Mortalità matul l-operazzjonijiet ma jaqbiżx 2-5%. Il-probabilità tal-mewt jiddependi fuq l-esperjenza ta 'kirurgu tal-qalb, u minn viċi gravità. Kważi 90% tal-pazjenti fil-kors tas-sena tista 'ritorn għall-ħajja normali.

Attenzjoni partikolari għandha tingħata lil dawn anesthesiologists pazjenti. Wara kollox, dan jirrikjedi approċċ speċjali lil pazjenti li anomalija Ebstein s. Karatteristiċi ta 'anestesija għandu jkun magħruf sa l-tabib. Wieħed għandu jżomm f'moħħu li pressjoni f'dawn il-pazjenti jistgħu jkunu instabbli. Għalhekk, il-anesthesiologist monitors pazjenti tiegħu u wara l-kirurġija.

tipi ta 'dentaturi

F'ħafna każijiet, biex jiddeċiedu kif se titwettaq l-operazzjoni, huwa possibbli biss meta l-pazjent ikun diġà fuq il-mejda operattiva. Jekk huwa possibbli li żżomm l-plasty valv, tingħata preferenza lil din l-għażla. Iżda hemm sitwazzjonijiet meta l-proteżi tkun meħtieġa f'pazjenti li għandhom anomalija Ebstein s. Hekk imsejħa valv artifiċjali, li qisu ċirku, imwaħħal minn pillow sintetiku. Ġewwa huwa mekkaniżmu li jista 'jiftaħ u jagħlaq hekk imsejħa portal. Jista 'jkun mekkaniku jew bijoloġiku. L-ewwel inkarnazzjoni hija magħmula minn lega tat-titanju, u t-tieni tista 'ssir minn valv ta' majjal jew qomos tessut tal-qalb tal-bniedem.

Meta inti jinstallaw pazjent valv mekkaniku trid kontinwament tixrob mediċini, jraqqu d-demm, iżda aderenza biex titħaddem jista 'jdum aktar. apparat bijoloġiku huwa inqas durabbli.