Limfomi-ċelluli T: tipi, sintomi, dijanjosi, trattament u pronjosi

limfomi-ċelluli T ħafna drabi dijanjostikati f'pazjenti fix-xjuħija, iżda adoloxxenti u t-tfal huma wkoll suxxettibbli għall-marda. U l-irġiel jsofru minnha aktar spiss minn nisa.

X'inhu limfomi T-cell

Limfoma - leżjoni malinn tessut limfojdi u organi oħra. Fil-każ ta 'limfoma taċ-ċelluli T, il-marda taffettwa l-ġilda u glandoli limfatiċi (jiġifieri huwa karattru epidermotropny). L-elementi bażiċi li huma involuti fl-okkorrenza ta 'neoplażmi huma T-limfoċiti (ċelloli li normalment jipprovdu rispons immuni adegwat). limfoma taċ-ċelluli T (stampa rrappreżentata hawn taħt) jistgħu jiġu ffurmati bħala riżultat ta 'akkumulazzjoni ta' elementi ċellulari tessut patoloġiku.

Kawżi u fatturi li jikkontribwixxu

• eredità
• Immunodefiċjenzi.
• espożizzjoni fit-tul għall-fatturi negattivi: radjazzjoni UV, aġenti kimiċi aggressivi.
• Aspett età (pazjenti anzjani).
• Il-preżenza tal-virusijiet fl-organiżmu (HIV, Epstein-Barr, epatite Ċ, B, virus T-limfoċiti), mard intestinali.
• Il-preżenza ta 'mutazzjonijiet fis-trapjant sistema immuni, organi u tessuti, ħatra terapija immunosoppressiva.

Dawn il-fatturi jistgħu jiġu aggravati minn (rispettivament, jipprovokaw l-iżvilupp ta 'mard), l-istress, malnutrizzjoni, kariki żejda nervuża, nuqqas ta' konformità mar-reġim ta 'mistrieħ u x-xogħol.

klassifikazzjoni

• -Ċelluli T ġilda limfoma. limfomi simili normalment jiżviluppaw bħala riżultat ta 'mutazzjonijiet differenti ta' limfoċiti T, li jwassal għal multiplikazzjoni mhux ikkontrollat ta 'l-aħħar u, konsegwentement, tapplika fil saff ta' l-epidermis. Karatterizzat mill-forma attiva ta 'limfomi okkorrenza raxx polymorph (plakka, tumuri, tbajja, folji). U l-ewwel pazjenti jilmentaw ta 'okkorrenza ta' bil-qoxra jew ħakk tikek, eventwalment tittrasforma fis plakek, u sussegwentement fil-punti fokali tumur.
• limfoma taċ-ċelluli T periferali. Dan il-kunċett jinkludi l-limfoma li huma l-oriġini NK-ċelluli (ħlief neoplażma ta 'T-ċelloli immaturi u lewkimja T-limfoblastika) T-cell jew. Spiss, dawn limfomi jseħħu leżjonijiet demm, ġilda, mudullun u organi interni, u fil-lymph nodes, diffużi bidliet infiltrattiva osservati.
• limfoma taċ-ċelluli T Angioimmunoblastic. Hija manifestata bħala issiġillar tessut limfojdi (matul l-eżami istoloġiku tal lymph nodes) immunoblast u plażma ċelluli, bl trasformazzjoni sħiħa sussegwenti tal-istruttura tagħha u l-formazzjoni tal-vini anormali.
• Taċ-ċelluli T limfoma limfoblastika. Novobrazovanie, li hija bbażata fuq anormalitajiet ta 'ċelluli T. ċelloli T ma jimmaturaw, nukleu tagħhom issir irregolari fil-forma, dawn malajr u bla kontroll jaqgħu. Jiltaqgħu magħhom dan it-tip ta 'limfoma hija rari. Jekk ikollok simili dijanjosi differenzjali mudell ma lewkimja akuta.
• limfoma taċ-ċelluli-T mhux ta 'Hodgkin. Hija tirrappreżenta grupp kbir ta 'tumuri li huma komposti minn maturi T-limfoċiti u ma għandhom x'jaqsmu ma' marda ta 'Hodgkin (jiġifieri, marda ta' Hodgkin). Li jappartjenu għal dan il-grupp huma ddeterminati permezz ta 'eżami istoloġiku (bil-klamidja fil Preparazzjoni skoperti elementi ċellulari speċifiċi Berezovsky-Sternberg fil limfomi mhux ta' Hodgkin huma xejn).

istadju ta 'żvilupp

1. Il-telfa ta 'glandoli limfatiċi wieħed.
2. Il-firxa ta 'tumur għal żewġ lymph nodes li jinsabu fuq naħa waħda tad-dijaframma.
3. istrutturi limfatiċi multipli fuq iż-żewġ naħat tal-dijaframma.
4. lymph nodes u organi interni, preżenza ta 'metastasi fil-kliewi, mudullun, fwied jew organi tal-passaġġ gastro-intestinali.

sintomi ġenerali

Il-preżenza jew assenza ta 'ċerti manifestazzjonijiet kliniċi jiddependi mit-tip ta' tumur u l-post tagħha. Madankollu, hemm sintomi li huma inerenti fil-limfoma taċ-ċelluli T kważi kollha:

• Għaraq bil-lejl.
• telf ta 'piż Rapida hi infondata.
• fungoides mycosis.
• prestazzjoni ta 'grad baxx temperatura tal-ġisem.
• għeja frekwenti u apatija.

fungoides mycosis

fungoides mycosis - wieħed mill-manifestazzjonijiet l-aktar frekwenti li jikkaratterizzaw limfoma taċ-ċelluli T. Jinstab fil-mija u sebgħin tal-pazjenti b'din il-marda, u għandu tliet forom: klassiku, decapitated u erythrodermic.

fungoides mycosis Klassiku jgħaddi permezz ta 'tliet stadji ta' żvilupp:

• Eritematuż - minn sintomi kliniċi simili għal psorjasi, ekżema u l-bqija. Pazjenti jirrappurtaw il-preżenza ta 'tbajja forma ovali jew tonda, bi truf li jaqtgħu, ta' daqsijiet differenti, bil-kulur roża-vjola u l-wiċċ bil-qoxra. Elementi bħal dawn huma spiss jinsabu fuq il-wiċċ u t-torso, tiżdied gradwalment fi kwantità u li jgħaddi porzjonijiet oħra. Tali leżjonijiet ma jirrispondux għat-trattament u ma tistax tinżamm għal żmien twil, jew f'daqqa jisparixxu. Barra minn hekk, tbajja jistgħu jiġu kombinati ma 'ħakk, li ma waqafx b'mezzi konvenzjonali.
• infiltrattiva sparpaljata - iseħħ wara ftit snin ta 'bidu. Fil-post ta 'l-plakek tbajja' hawn fuq bi ftit dens, tond jew nepravilnymi iżda ċari konfini, vjola bil tqaxxir fuq il-wiċċ. Fis-sit ta 'l-plakek neqsin huma oqsma ta' kannella jew atrofija tal-ġilda. żidiet ħakk, isir insupportabbli. Hemm b'telf fil-piż u deni, limfadenopatija jistgħu jkunu preżenti.
• Tumur - fuq il-post jew plakek fuq il-ġilda hemm ma tinbidilx-dehra ta 'dens aħmar u isfar mingħajr tbatija forma tumur sferika jew ftit forma ċatta, li jixbħu hat faqqiegħ. Id-dijametru ta 'dawn formazzjonijiet tvarja minn sena sa għoxrin millimetru, u n-numru jista' jkun differenti. Meta t-tumur hija meqruda, ulċeri uġigħ iffurmati fil-post tagħha, il-fond ta 'li jistgħu jilħqu l-daxxbord jew għadam. Ħafna drabi jaffettwa l-milsa, nodi limfatiċi, pulmuni u fwied. intossikazzjoni Narostaet u dgħjufija. Pazjenti die ta 'insuffiċjenza tal-qalb, amyloidosis, pnewmonja.

forma Eritrodermicheskoy huwa kkaratterizzat mill-emerġenza ta narostaet ħakk uġigħ, ħmura u nefħa, l-apparenza ta 'spots-eritematuż skwamużi komfluwenti, iperkeratożi tal-pettijiet u pali, kif ukoll telf ta' xagħar. Tkabbar lymph nodes fil-abt, ingwinali, femorali u żoni kubitali. Fejn dawn jinstabu plotnoelastichnye pakketti nodes palpazzjoni tbatija mhux issaldjati għall-tessuti tal-madwar (ġilda). Lihodradka osservati (sa 39 gradi), telf fil-piż, għaraq bil-lejl u għeja. riżultat letali huwa possibbli meta jingħaqdu taggrava intossikazzjoni u insuffiċjenza tal-qalb.

Fil-preżenza tal-forma decapitated fuq il-ġilda b'saħħitha hemm plakek multipli, eventwalment takkwista harater malinna. Tiġri mewt f'pazjenti fi żmien sena.

Manifestazzjonijiet kliniċi ta 'limfomi ġilda

limfoma taċ-ċelluli T tal-ġilda spiss iseħħ fl-isfond tal-kura fit-eżistenti u mhux xieraq ta 'mard dermatoloġiċi. Tipprovoka okkorrenza tagħha jista herpes viruses, radjazzjoni, ħruq mix-xemx u l-bqija. limfomi simili jseħħu f'żewġ stadji: primarja (proċess huwa lokalizzat fil-dermis), sekondarja (meta leżjonijiet tal-ġilda huma r-riżultat ta 'infiltrazzjoni limfoċiti tal-organi interni).

Is-sintomi ewlenin huma:

• raxx tal-ġilda polimorfika.
• Rising ħakk.
• Il-preżenza ta 'intrapriżi żgħar, elementi ċatti f'forma nodular.
• Dehra plakek isfar, sussegwentement tittrasforma fis bwiet ta 'iperpigmentazzjoni u atrofija (meta l-formola plakka).
• L-istampa klinika li jixbħu psorjasi (fil-tip melkouzelkovoy).
• Nixfa, nefħa, ħmura u tqaxxir tal-ġilda (bl tip eritrodermika ta 'mard).

Sintomi ta 'limfomi periferali

mard klinika jiddependi fuq il-palk u tip ta 'proċess patoloġiċi.

Ikkaratterizzat minn żieda ta 'tessut limfojdi fil-għonq, żaqq u abt reġjuni.

Pazjenti jilmentaw minn għaraq eċċessiv, telf fil-piż severa, nuqqas ta 'aptit, dgħjufija ġenerali, deni, u fil-preżenza ta' milsa mkabbra u fwied (li huwa pjuttost komuni) - minn qtugħ ta 'nifs, sogħla rikorrenti u sensazzjoni ta' toqol fl-istonku.

dijanjostika

• Spezzjoni, il-ġbir ta 'lmenti u oncologist anamnesis.
• demm ġenerali u analiżi awrina.
• bijokimika demm, kif ukoll test għall-antikorpi għall-vajrusis epatite.
• A bijopsija tal-glandoli limfatiċi ħsara (li tippermetti li inti tivverifika l-dijanjosi ta 'limfoma taċ-ċelluli T).
• -Istati Uniti.
• MR.
• CT.
• korp Onkoskrining.
• Studju Immunofenotipirovannoe.
• analiżi ġenetiċi molekulari.
• analiżi ċitoġenetika.

terapija

Trattament ta 'limfoma taċ-ċelluli T jiddependi fuq il-formola u l-istadju tal-proċess.

Per eżempju, għall-fungoides mycosis istadju eritematuż terapija speċjali kontra l-kanċer ma jinħatarx, u l-kortikosterojdi barra u interferon huwa użat.

It-trattament kontra t-tumuri għandha twettaq kimoterapija u radjuterapija.

Fi qbil ma 'forma tal-marda (indolent, aggressivi, u aggressivi ħafna) hija ddeterminata mit-tul u l-kompożizzjoni tat-trattament, u r-riabilitazzjoni.

limfoma indolent ma tkunx ikkurata, iżda biss osservati regolarment jekk il-proċess tavvanza, l-tattiċi bidla.

Fit-trattament ta 'forom aggressivi ta' użu kombinazzjoni ta 'drogi kimoterapewtiċi u Rituximab (antikorp monoklonali).

Meta niġu għall-limfoma aggressivi ħafna, jippreskrivu mediċini li jintużaw fit-trattament ta lewċemiji akuti.

Spiss, kimoterapija flimkien ma trapjant ta 'ċelluli staminali.

Madankollu, l-aktar trattament effettiv għall limfoma huwa li twettaq terapija għal tletin radjazzjoni (kif deskritt fil-Sinerġija ELEKTA), u wara li jirċievi l-aġenti kimoterapewtiċi.

Kumplikazzjonijiet jirċievu sustanzi kimoterapewtiċi jistgħu jinkludu: pulmun, sider, u l-bqija. terapija ta 'radjazzjoni jista jkun komplikat mill-iżvilupp ta' aterosklerożi koronarja.

Wara t-trattament ta 'suċċess huwa rijabilitazzjoni obbligatorju.

limfoma taċ-ċelluli T: previżjoni

• Meta iskoperta fil-ħin tal-marda (istadju inizjali) u l-assenjazzjoni ta 'trattament rata adegwat sopravivenza ta' ħames snin huwa ħamsa u tmenin fil-mija, u għal pazjenti pedjatriċi - li disgħin fil-mija.
• Rigward limfoma angioimmunoblastic previżjoni diżappuntanti. L-għomor tal-ħajja medja f'pazjenti tali dijanjosi hija biss sentejn u nofs - tliet snin. Ir-rata ta 'sopravivenza ta' biss terz tal-pazjenti jkollhom perjodu ta 'ħames snin.
• Fil-preżenza ta 'T limfoblastika forma pronjosi tiddependi fuq il-preżenza / assenza tal-leżjoni tal-mudullun. Jekk il-mudullun ma jiġix affettwat, ir-riżultat huwa normalment favorevoli. Inkella, jista 'jkun mistenni it-titjib fil biss għoxrin fil-mija tal-pazjenti.
• avium pronjosi u s-sopravivenza faqqiegħ tiddependi fuq il-forma u l-istadju tal-proċess. Għalhekk, meta l-bar-sopravivenza forma - sa għaxar snin, u pronjożi sfavorevoli fil-każ ta 'adeżjoni ta' pnewmonja, eċċ; forma eritrodermicheskoy sorovozhdaetsya tgħaqqad kumplikazzjonijiet varji li jirriżultaw fil-mewt tiġri fi żmien - ħames snin; filwaqt li l-forma bla ras ta pronjosi fqira, mewt tiġri fi żmien sena.