Ectodermal u displasja fibruż. displasja kliewi

Taħt displasja (tradotti mill-Grieg bħala dys - ċaħda; wplasis - edukazzjoni) jirreferi għall żbaljata u distorsjoni tal-iżvilupp ta 'kwalunkwe organu. Dan hu - terminu kollettiv li jkopri kwalunkwe ksur.

displasja fibruż tirreferi għall-mard tas-sistema skeletali, u hija kkaratterizzata f'dak l tessut tal-għadam huwa sostitwit b'dan tessut fibruż. Dan il-proċess tiddeforma l-għadam. Il-kawża prinċipali ta 'din il-marda hija d-dehra tal-proċess tat-tumur, li jibda fil-tfal, u mbagħad jibda għall-progress. displasja fibruż huwa normalment fin-nisa.

mard diversi klassifikazzjonijiet. L-unità l-aktar komuni hija, skond il-livell ta proliferazzjoni ta 'proċess patoloġiku:

• monoossalnaya displasja fibruż taffettwa biss għadam wieħed;
• poliossalnaya - bidliet huma osservati fil-għadam multipli (normalment tinfirex fuq naħa waħda tal-ġisem, u spiss iseħħ fit-tfulija).

L-ewwel forma tal-marda taffettwa l-għadam kranjali,-xafra, għadam tubulari (twil) tarf. It-tieni - fl-istess ħin aktar minn ħamsin fil-mija tal-għadam kollha tal-iskeletru.

Il-kumplikazzjonijiet ewlenin jinkludu fratturi frekwenti, li malajr coalesce, iżda razza msaħħa fl-għadam, kif ukoll sarkoma.

displasja fibruż għal kull trattament ma tistax tkun, tista proċeduri biss ortopediċi (curettage trapjant għadam, osteotomy), u l-ħatra ta 'mediċini li jtaffi uġigħ.

Displasja ectodermal tiġbor fiha numru kbir ta 'mard u sindromi (madwar 100), l-essenza ta' li huwa l-preżenza ta 'żvilupp anormali ta' derivattivi ectoderm. L-ewwel sinjal - il-preżenza ta 'ipertermija, li meta espressi, u l-attakki frekwenti jista' jwassal għal ksur ta 'xi żvilupp intellettwali, jew mewt.

Inti tista 'tagħżel it-tipi li ġejjin u sintomi tagħhom.

Angidroticheskaya jibda timmanifesta ruħha fit-trabi, boy, u jkompli matul il-ħajja. Il-karatteristiċi ewlenin huma:

• mard ereditarju;
• deformazzjoni qawwija tas-snien;
• -preżenza ta 'tnaqqis fil-dwiefer;
• atrofija mukosali (gerżuma, ħalq, imnieħer);
• l-apparenza esterna hija simili għall-pazjenti tfal li jkollhom sifilide konġenitali.

trattament sintomatiku hija mogħtija. Pprojbiti: festi fil-pajjiżi fin-Nofsinhar, ix-xogħol fl-impjanti sħun u kimiċi.

Gidroticheskaya displasja ekzodermalnaya huwa kkaratterizzat mill-bidliet fl-pali, pettijiet, l-iżvilupp tax-xagħar. Bħala trattament normalment amministrata vitamina "A", krema barra u ġewwa trattib u keratolytics. B'żieda ma 'dan, l-użu: enżimatika ifisser Methyluracilum, sterojdi anaboliċi, żingu, aċidi amino u biostimulants.

Displasja renali għandha bosta tipi li jvarjaw:

• manifestazzjonijiet morfoloġiċi (ċistika u sempliċi);
• Lokalizzazzjoni (cortico-medulla, medulla u kortikali);
• prevalenza - B'kollox, segmentali, fokali).

Il-kawża prinċipali ta 'din il-marda huma fatturi ġenetiċi u l-influwenza intern u estern teratoġeniku fuq embriju. Għalhekk, il-bażi tal-marda huma malformazzjonijiet konġenitali, li, irrispettivament mit-tip, jwasslu għal tnaqqis fid-daqs tal-kliewi, l-iżvilupp vizzjuż ta parenċima, tnaqqis sinifikanti tal-funzjonijiet tagħha.

Trattament ta 'din il-marda hija każijiet sintomatiċi u frekwenti meta jkun hemm indikazzjoni għat-trapjant tal-organi.

B'mod ġenerali, displasja jinkludi grupp ta 'mard li jinvolvu iżvilupp anormali ta' organu jew is-sistema kollha. Bħala regola, il-prinċipali kawżi - fatturi ġenetiċi u konġenitali.

Trattament huwa sintomatika, jew ir-rakkomandazzjonijiet huma għal trapjant ta 'organu jew għadam.