Malformazzjoni vaskulari: kawżi, sintomi, dijanjosi u trattamenti

Jekk fil-proċess ta 'żvilupp embrijoniku huwa mfixkel l-formazzjoni tas-sistema ċirkolatorja, il malformazzjoni vaskulari hija ffurmata. Dan huwa konnessjoni żbaljata tal-vini u arterji, li timmanifesta ruħha fl-adoloxxenza. Kollox ma jibda uġigħ ta 'ras, migranja u aċċessjonijiet. F'każijiet severi, it-tfal ikollhom aċċessjonijiet.

definizzjoni

istruttura vaskulari tvarja matul is-sistema ċirkolatorja. Xi wħud huma eħxen, xi wħud huma ħajt muskolari, xi wħud valvi, iżda dawn huma kollha konnessi ma 'xulxin f'sekwenza partikolari. Jekk għal xi raġuni tan-natura stabbilita tas-sekwenza hija maqsuma, il-konglomerati huma ffurmati bastimenti convoluted, imsejħa malformazzjonijiet.

Tipikament, dan id-disturb konġenitali ta 'kawża mhux magħrufa. Dan iseħħ fil dsatax minn ta 'mitt elf tarbija kull sena. Jista 'jikkawża malformazzjoni steal sindromu, jikkompressa-ispina dorsali u tessut tal-moħħ, li jiffurmaw il-anewriżma u jikkawża puplesija u emorraġija meninġi. Ħafna drabi kumplikazzjonijiet jsiru f'età matura, wara erbgħin sena.

klassifikazzjoni

Hemm diversi forom li jistgħu jieħdu malformazzjoni vaskulari. Għall-klassifikazzjoni tagħhom użat kien adottat fl-1996, il-klassifikazzjoni ISSVA Amerikana. differenza bażika tiegħu minn klassifikazzjonijiet oħra - is-separazzjoni ta 'l-anomaliji kollha fl tumuri u malformazzjonijiet.

1. tumuri vaskulari:
   - hemangioma infantili (jidher fit-tfulija);
   - hemangioma konġenitali;
   - hemangioma bunchy;
   - hemangioendothelioma veretenopodobnaya;
   - hemangioendothelioma kaposhiformnaya;
   - miksuba mill-tumur.
2. malformazzjonijiet:
   - kapillari (telangiectasias, angoikeratomy);
   - vini (sporadiku, glomangioma, sindromu Mafuchchi);
   - nodes;
   - arterjali;
   - arterji;
   - magħquda.

Malformazzjoni ta 'vini

Vini malformazzjoni huwa l-iżvilupp anormali ta 'vina, segwit minn estensjoni patoloġika tagħhom. Hija l-aktar komuni fost it-tipi kollha ta 'malformazzjonijiet. Din il-marda hija konġenitali, iżda tista 'tintwera fit-tfulija u fil-ħajja adulta. Ibiddel il-lok tal-bastimenti jistgħu jiġu xejn: a nervuża sistemiċi, organi interni, ġilda, għadam jew fil-muskoli.

malformazzjonijiet fil-vini jista 'jkun fuq il-wiċċ jew fis-jimteddu korp eħxen jiġi iżolat jew medda f'diversi partijiet tal-ġisem. Barra minn hekk, l-eqreb li jinsabu mal-wiċċ tal-ġilda, l-aktar saturati il-qligħ kulur.

Minħabba l-forma mhux tas-soltu u l-kulur jistgħu jiġu konfużi ma 'hemangiomas. Għal dijanjosi differenzjali ta 'pressjoni pjuttost żgħira għall-porzjon modifikati. Malformazzjonijiet huma rotob u faċli għall-bidla kulur. F'każ li jseħħu tal-vini anormali fil-fond fil-ġisem uman esternament patoloġija ma jistax jintwera.

Flimkien ma 'tkabbir tat-tfal u żieda malformazzjoni, iżda taħt l-influwenza ta' fatturi trigger, bħal kirurġija, trawma, infezzjoni, drogi ormonali, jkollhom it-tfal jew menopawsa, esperjenza tkabbir espansiva rapidu tal-vini.

Chiari malformazzjoni

Dan malformazzjoni vaskulari, li huwa kkaratterizzat minn tunsilli ċerebellari baxx tinsab. Il-marda hija deskritta fis-seklu dsatax tabib Awstrijak tard Hans Chiari, li fil-unur u kien imsemmi l-fenomenu. Huwa identifika xi wħud mill-aktar tipi komuni ta 'din l-anomalija. Minħabba l-tunsilli post baxx jimpedixxi ħruġ fluwidu mill-moħħ lill-korda spinali, dan joħloq pressjoni intrakranjali akbar u jipprovoka l-iżvilupp ta 'idroċefalite.

tip malformazzjoni Chiari jiddeskrivi l-tunsilli ċerebellari spostament isfel u timbotta permezz tal-foramen magnum. Dan l-arranġament jikkawża l-espansjoni tal-kanal vertebrali, li klinikament timmanifesta ruħha waqt il-pubertà. L-aktar sintomi komuni huma uġigħ ta 'ras, tinnitus, instabbli meta mixi, diplopja, indeboliment artikolazzjoni, problemi biex tibla', u kultant remettar. Għaż-żgħażagħ karatterizzati minn uġigħ mnaqqsa u sensittività temperatura fil-parti ta 'fuq tal-ġisem u r-riġlejn.

tieni tip malformazzjoni Chiari tiżviluppa jekk miżjuda foramen daqs. F'dan il-każ, it-tonsilli ċerebellari ma jaqgħux, u jaqgħu fis dan. Dan iwassal għall-kompressjoni tal-korda spinali u cerebellum rispettivament. Fl-istess ħin huma sintomi possibbli ta 'żamma ta' fluwidu fil-moħħ, difetti tal-qalb, ksur tal-parti diġestiva embrijoniku u sistema uroġenitali.

korda spinali

Malformazzjoni tal-korda spinali - hija marda rari li twassal għal mjelopatija progressiva. malformazzjonijiet arterjovenużi jippreferu posizzjonata bejn il-folji jew jinsabu qoxra iebsa fuq il-wiċċ tad-dahar tal-moħħ fil-sinsla toraċika jew ġenbejn. L-patoloġija aktar komuni hija komuni fl-irġiel adulti.

Il-marda tixbah il-sintomi ta 'sklerożi multipla u jista' jidħol newrologu qarrieqa. A deterjorament drastiku iseħħ wara l-ksur tal-vini u fsada fl-ispazju subarachnoid. Pazjenti huma osservati disturbi żoni sensittivi u bil-mutur, interruzzjonijiet tal-organi tal-pelvi. Jekk tissieħeb sintomi kortikali, il-marda qed issir aktar simili ALS (sklerosi laterali amijotrofika).

Jekk il-pazjent jilmenta karatteristika ta 'żewġ disturbi newroloġiċi differenti, it-tabib għandu jkun suspettat malformazzjoni vaskulari u jikkonduċi spezzjoni viżwali tas-sinsla. Il sinjali li alterati lipoma vaskulari u huma oqsma ta 'żieda fil-pigmentazzjoni. Tali persuna għandha tintbagħat lill-immaġni tar-reżonanza manjetika jew myelography kompjuterizzata. Dan se jippermetti biex jivverifika l-dijanjosi.

sintomi

malformazzjoni vaskulari qisu bomba żmien jew Pistola bil-martell cocked fl-idejn ta 'tifel - ħadd ma jaf meta diżastru se tibda. Minkejja l-fatt li l-marda tkun anomalija konġenitali, jibda timmanifesta ruħha aktar tard. Hemm żewġ tipi ta 'malformazzjonijiet vaskulari fluss:

- fsada (70% tal-każijiet);
- torpid (fil-30% li jifdal).

Ebda wieħed mill-għażliet ma jistax jitqies attraenti għal persuna ma din id-dijanjosi. Fil-każ ta 'fluss emorraġiku il-pazjent ikollu pressjoni għolja tad-demm, u l-unità vaskulari huwa żgħir u tinsab fl-għonq. Nofs ta 'persuni puplesija emorraġika jiġri tip ta' malformazzjoni li twassal għal diżabilità jew mewt. Ir-riskju ta 'fsada jiżdied bl-età, u n-nisa fattur addizzjonali huwa tqala u t-twelid.

Jekk persuna mċaqalqa b'suċċess l-ewwel puplesija, imbagħad bi probabbiltà 1: 3 matul is-sena se terġa 'fsada. U mbagħad terz. Sfortunatament, wara tliet episodji, ftit jgħix. Madwar nofs il-pazjenti jkunu kkumplikati forom li jiffurmaw hemorrhages intrakranjali, hematomas jew tamponaġġ podobolochechnyh u moħħ ventrikoli mħallta.

It-tieni għażla hija fluss kbir, li tinsab fil-fond fil-kortiċi ċerebrali malformazzjoni vaskulari. sintomi tagħha huma pjuttost tipika:

- prontezza konvulsivi jew il-preżenza ta 'attakki epilettika;
- uġigħ ta 'ras sever;
- il-preżenza ta 'sintomi defiċit simili għal tumur tal-moħħ.

sinkope

Kważi n-nies kollha ma malformazzjonijiet vaskulari li jinsabu fil-moħħ, illum jew għada jidhru sinkope (jiġifieri, sinkope). Dan huwa dovut għal tnaqqis temporanju fil-ċirkolazzjoni ċerebrali. Matul pazjent sinkope huwa ċar, kopert bil għaraq kiesaħ, idejn tiegħu u saqajn kienu kiesaħ, polz dgħajjef u nifs baxx. L-attakk damet madwar għoxrin sekonda, u fl-aħħar tagħha l-pazjent ma tiftakar xejn.

Kull sena hemm aktar minn nofs miljun każ ġdid ta 'sinkope, u parti żgħira minnhom biss għandu relazzjoni ta' kawża u effett ċara. Sinkope jistgħu jiġu kkawżati minn stimulazzjoni eċċessiva tal-sinus karotide, nevralġija ganglia jew fin-nervituri glossopharyngeal, regolamentazzjoni tas-sistema nervuża insuffiċjenza awtonomika, disturbi fir-ritmu tal-qalb u, naturalment, malformazzjonijiet vaskulari. arterji anormali u vini jipprovdu shunting ta 'demm u taċċellera fluss tagħha. Bħala riżultat, il-moħħ ma jkollna nutrizzjoni biżżejjed, li hi manifestata disturbi tas-sensi.

kumplikazzjonijiet

Anki qabel il malformazzjoni timmanifesta ruħha klinikament fil-bnedmin huwa moħbija se tiżviluppa fenomeni patoloġiċi irriversibbli. Dan huwa dovut għall-porzjon hypoxic tessut tal-moħħ, huwa distrofija u jmutu. Jiddependi fuq il-post taż-żona affettwata hija osservata sintomi karatteristika fokali (anormalitajiet diskors, mixja, movimenti volontarji, intelliġenza u t. N.) Jista 'jkun attakki epilettiċi.

kumplikazzjonijiet severi tibda diġà fil-ħajja adulta. vini anormali ikollhom ħitan irqiq u huma aktar suxxettibbli għall-ksur, hekk pazjenti bi malformazzjonijiet puplesiji iskemiċi aktar komuni. konglomerati kbar arterji u vini jikkompressa-tessut madwarhom, li jikkawżaw idroċefalite. L-aktar perikolużi huwa emorraġija minħabba qsim ta 'diversi bastimenti. Jista jew jista 'jkollu konsegwenzi letali, u jintemm bit konsegwenzi ftit jew xejn. Dan kollu jiddependi fuq in-numru ta 'demm streaming. puplesija emorraġika huwa ħafna inqas promettenti prospetti u jistgħu jerggħu jseħħu maż-żmien.

dijanjostika

eżami newroloġiku inizjali ma jistgħux jiżvelaw ebda anormalitajiet fil-persuni bi malformazzjonijiet vaskulari. Normalment teħtieġ li jimmiraw u eżami bir-reqqa ħafna li jiġu identifikati vjolazzjonijiet. Jekk il-pazjent jilmenta ta 'ras sever frekwenti, rogħda, disturbi perjodiċi ta' koxjenza u indeboliment fil-vista jew il-mixi, huwa ċ-ċans li tibgħat lilu biex twettaq neuroimaging. Fi kliem sempliċi, kompjuter jew reżonanza manjetika immaġini tal-moħħ.

L-istruttura vaskulari aktar dettaljata u preċiża turi anġjografija kuntrast. Għal dan il-pazjent fil- arterja karotide komuni ġiet injettat likwidu radiopaque u twettaq sensiela ta 'shots. Dan il-metodu għandu numru ta 'kumplikazzjonijiet u l-effetti sekondarji, għalhekk, huwa applikabbli biss f'każ ta' diffikultà fit-teħid dijanjosi.

Biex tara l-veloċità, id-direzzjoni u r-rata ta 'fluss tad-demm għall-bidla fażi, bl-użu ultrasound Doppler. Dan il-metodu jippermetti li tara l-kwittanza demm bejn arterji u vini, biex jiddeterminaw it-tip ta 'bastimenti, biex jistabbilixxu l-preżenza ta' anewriżmi u kumplikazzjonijiet oħra.

trattament

Jekk malformazzjonijiet vaskulari jistgħu jkunu suġġetti għal korrezzjoni? metodi ta 'trattament jiddependu fuq it-tip ta' anormalità, il-lokazzjoni, id-daqs u l-iffokar ta 'l-istorja ta' puplesiji.

Hemm tliet metodi ewlenin ta 'trattament:

- kirurġija miftuħa;
- embolization minimament invażivi;
- it-trattament radiosurgical mhux invażivi.

Għal kull waħda minnhom hemm indikazzjonijiet, kontraindikazzjonijiet, u lista ta 'kumplikazzjonijiet possibbli.

L-aktar trawmatika huwa kirurġija miftuħa. Sabiex jiksbu l-nar, tagħmel jiftaħ il-kranju, klipiruyut bastimenti u jaqsmu magħhom. Tali inkarnazzjoni hija possibbli fil-każ malformazzjoni jinsabu fuq il-wiċċ tal-moħħ u dimensjonijiet żgħar. Tentattivi biex jilħqu l-leżjonijiet ilhom jinġemgħu jista 'jirriżulta fi ħsara għall-punti vitali u riżultat fatali.

X'jista 'jsir jekk il-pazjent hija profondament malformazzjoni? Trattament huwa embolization Endovascular. Din hija proċedura pjuttost ġentili, li matulu bastiment ewlieni li trawwem it-konglomerat anormali, kateter rqiqa hija mdaħħla taħt il-kontroll tar-raġġi X u t-tabib jiġrilha l-malformazzjoni. Imbagħad vaskulari lumen droga amministrati hypoallergenic li timla l-ispazju u blokki fluss tad-demm disponibbli f'dan ir-reġjun. Sfortunatament, din it-teknika ma jipprovdu assigurazzjoni assoluta li l-bastiment ikun kompletament obliterans. Għalhekk, ħafna drabi huwa użat bħala trattament komplementari.

Il-metodu aktar avvanzati għall-malformazzjonijiet vaskulari jassumi ħidma fejn tintuża sikkina elettronika (radiosurgery). L-essenza tal-metodu huwa li jonqos għal jimmaniġġaw raġġi radjuattivi fuklar anormali minn angoli differenti. Dan jippermettilek li malajr jeqirdu l-bidliet vaskulari, mingħajr ma ssir ħsara tessut b'saħħithom. Il-proċess ta twebbis tal-vini bħala medja jieħu ftit xhur. Il-vantaġġ huwa n-nuqqas komplet ta 'kumplikazzjonijiet fis-sistema nervuża. Iżda hemm limitazzjonijiet għall-użu ta 'dan il-metodu:

1. Id-dijametru globali tal-bastimenti m'għandux jaqbeż it-tliet ċentimetri.
2. Fl-istorja m'għandhiex tkun puplesija jew fsada oħra. Peress li l-ħajt irqiq u ma jistgħux jifilħu tiċrit fl-intervall bejn l-eżekuzzjoni tal-proċedura u l-ebusija finali tal-malformazzjoni.