Funzjoni peroxisome. sindromu Zellweger

Illum aħna nistedinkom biex tikkunsidra funzjoni peroxisome. Liema valur li jkollhom fil-gaġġa? aħna wkoll tagħti attenzjoni għal dak il-marda tista 'tiġi skoperta bl-għajnuna ta' dan organelle.

Diġà fil-prefazju, huwa ċar li l-peroxisomes - huwa organelli. Iċ-ċellula, imbagħad, hija parti minn disinjatur oerhört sofistikati ta 'dak kollu li jdawru magħna. Anke bniedem huwa magħmul minn ċelluli, li minnhom hemm numru kbir ħafna. U ċ-ċellula hija magħmula minn partijiet saħansitra iżgħar, iżda tippermetti li jgħixu ħajja indipendenti, jiġifieri, li jgħaqqdu u joħolqu strutturi kumplessi mhux meħtieġ. Eżempju ta 'dan huwa l-kreaturi sempliċi b'ċellola waħda, li inti probabilment jinstemgħu fil-lezzjonijiet bijoloġija fl-iskola.

Qabel ma aħna jelenkaw u jiddeskrivu l-funzjoni peroxisome, għandna bżonn biex jifhem dak li hu u kif jaħdmu.

peroxisomes

Dawn organelli jidhru vacuoles bħala ċkejkna, id-daqs tagħhom huwa taħt 1.5 micron. Peroxisome mdawra minn membrana rqiqa, u jifred l microgranules ġewwa, mill-ambjent intern taċ-ċellula sħiħa. X'nistgħu insibu fil-organelle? Hemm il-qalba, huwa wkoll imsejjaħ il-nucleoid. Huwa importanti li wieħed jifhem l-fatt li din il-parti tal peroxisomes m'għandhom ebda relazzjoni mal-istruttura nukleari jew batterji nucleoid. M'għandekx jikkonfondi dawn il-kunċetti. u ħafna drabi huwa hekk li l-istrutturi li nstabu li jimitaw kristalli żona nucleoid. Huma ffurmati minn fibrilli u tubi. Il-qalba ta 'din organelle separati mill-peroxisomes, uratoksidoza jinsabu fi ħdanu. Din hija waħda mill-enzimi. Issa aħna nipproponu li jiġi kkunsidrat il-funzjoni peroxisome fiċ-ċellola. Iżda qabel dan, ħarsa aktar mill-qrib lejn l-istruttura.

istruttura

Issa aħna ser jgħidlek dak peroxisomes, l-istruttura u l-funzjonijiet (ara t-tabella) se jiġu kkunsidrati wkoll mill us. Biex jibdew nagħtu għajnuna viżwali fil-forma ta 'tabella. Sussegwentement, ikteb fid-dettall l-istruttura u l-funzjoni ta 'peroxisomes. It-tabella tista 'tiġi maħluq minna, iżda huwa biżżejjed li wieħed jinnota li l-matriċi peroxisome u tikkonsisti minn nukleotidi.

Matriċi 15 fih xi enzimi peroxisome. Ejja nħarsu lejn xi wħud. Jenfasizza l-aktar importanti minnhom huma:

• peroxidase;
• katalase;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

U dak funzjoni mbagħad twettaq nukleotidi? Ir-rwol tagħha huwa li jikkondensa dawk l-istess enzimi. Ejja nħarsu għall-proċess ta 'formazzjoni peraksisom. Huma bud mill-EPS, sabiex inkunu nistgħu ngħidu li l-qasam ta 'produzzjoni ta' dan organelle - CSE. Enżimi huma prodotti fi:

• EPS;
• hyaloplasm.

Hawnhekk huwa importanti li jiġi ċċarat il-fatt li l-membrana, għalkemm rqiqa, iżda ma jippenetrax anki l-jonji u ftit sottostrati piż molekulari baxx. Issa nistgħu nikkunsidraw l-funzjoni ta 'peroxisomes. Bidu din organelle huwa ta 'importanza kbira għall-ċellula.

funzjonijiet

funzjonijiet peroxisome huma kif ġej:

• ossidazzjoni ta 'sustanzi organiċi;
• ossidazzjoni aċidu xaħmi;
• plasmalogens biosintetiċi;
• bijosintesi isoprenoid fl-annimali;
• bijosintesi tal-kolesterol;
• lokalizzazzjoni proteina NDR2;
• regolament ta 'infjammazzjoni sistemika;
• assistenza fil-proċess ta 'respirazzjoni fiċ-ċelluli tal-pjanti, u l-bqija.

Din il-lista hija twila ħafna, minħabba li xi funzjonijiet għadhom mhumiex mifhuma kompletament. Issa noffru ftit aktar biex jitkellmu dwar sinteżi tal-proteini. Huwa importanti li tkun taf li dawn organelli fihom partijiet bħal:

• DNA;
• ribosoma.

Għaldaqstant, il-sinteżi tal-proteini iseħħ fil-nukleu. Li jmiss huwa l-importazzjoni tal-ambjent intern ta peroxisomes. Kif il-qalba tal-importazzjoni? B'sinjal C-terminali parteċipanti. Is-sekwenza ta 'dan mira huwa qasir ħafna, li jikkonsisti 3 residwi amino aċidi.

Il-valur fl-eżami kliniku

Aħna qiesu fit-taqsima preċedenti, liema funzjoni hi mwettqa mill peroxisomes. Issa ftit dwar il-organelle destinazzjoni tad-data klinika. Issa nitkellmu ftit dwar il-marda msejħa - sindromu Zellweger. Dan huwa pjuttost marda serja, huwa kkawżat minn ksur ta 'importazzjoni proteina. Konsegwentement, peroxisomes vojta, iċ-ċellula u l-organiżmu fit-totalità tagħha skoperti data organelli falliment akut. Nies li jbatu minn dawn id-disturbi għandhom diffikultà bil-ħidma ta 'xi korpi importanti hawnhekk jinkludu:

• moħħ;
• fwied;
• kliewi.

Tfal li jitwieldu ma 'dan is-sindromu ma jkunux jistgħu jgħixu żmien twil u huma mġiegħla jitilqu dinja tagħna wara żjara qasira ħafna. Il-marda hija assoċjata ma 'mutazzjoni tal-organelle. Huwa wkoll forom possibbli u inqas perikolużi tal-marda.