X'inhu - sindromu Rokitansky-Otto Küstner? Sindromu Rokitansky-Otto Küstner: kawżi, sintomi, trattament

Surrogacy tippermetti lit-tfal lil nisa li għal raġunijiet ta 'saħħa ma jistgħux jimmaġina tifel fuq tagħhom stess. In-numru tagħhom, skond l-istatistiċi, żdied minn sena għal sena. Waħda mir-raġunijiet għall-appell lis-servizzi ta 'omm sostitut huwa sindromu Rokitansky-Otto Küstner. Il-kawżi tal-marda, l-sintomi u l-metodi bażiċi ta 'trattament se jiġu diskussi f'dan l-artikolu. Inti ser jitgħallmu wkoll jekk mara ma dan is-sindromu jkollhom it-tfal.

karatteristika patoloġija

Sindromu Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - marda ġinekoloġika rari. fiha l-ismijiet ta 'xjentisti li ppreżentati deskrizzjoni dettaljata tal-patoloġija f'isimha. Ukoll fil-letteratura medika hemm sinonimi tal-marda: atreżja vaġinali, aplasija 'l-utru. Madankollu, dawn ma jirriflettux vjolazzjonijiet kollha fil-ġisem, tipiċi tas-sindrome. Barra minn hekk, atreżja vaġinali jistgħu jseħħu minħabba infjammazzjoni jew kirurġiji. Spiss, l-isem sħiħ tal-marda li jitnaqqsu l-ewwel żewġ ismijiet ta 'xjentisti jew it-terminu "sindromu MRKH".

Il patoloġija huwa kkaratterizzat minn nuqqas totali jew parzjali ta 'l-utru, kif ukoll 2/3 tal-vaġina. F'dan il-każ, hemm l-iżvilupp sħiħ tal-ovarji u l-ġenitali. maħżuna wkoll karatteristiċi sekondarji sesswali (xagħar tal-ġisem fuq it-tip mara, sider). sindromu Rokitansky-Otto Küstner tkun iddijanjostikata rarament (każ wieħed għal kull elf 5. Bniet trabi tat-twelid).

informazzjoni storika

L-ewwel deskrizzjonijiet mid-data marda lura għall 1829 sena. tabib Ġermaniż Carl Mayer nnutat li aplasija vaġinali huwa spiss akkumpanjati minn varjetà ta 'anormalitajiet żvilupp. A ftit aktar tard, fl-1838, patologu mill-Awstrija Karl von Rokitansky deskrizzjoni sindromu miżjud. Huwa determinat li jekk din il-marda hija wkoll utru assenti, ovarji imma li żammew il-kapaċità li jiffunzjonaw bis-sħiħ. Fl-1910, it-tabib Ġermaniż Ġermaniż Kyustner qosor l-informazzjoni disponibbli fuq il-marda, u żżid osservazzjonijiet tagħha stess. Il ġinekologu deskritta eżempji kombinazzjoni frekwenti mal utru aplasija malformazzjonijiet iżvilupp kliewi. Fl-1961, il-Professur Zhorzh Hauzer mill-Isvizzera ssuġġeriet li t-terminu "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-sindromu". Xjentist ippubblikat osservazzjonijiet numerużi tiegħu ta 'pazjenti bi din id-dijanjosi, li ġibed attenzjoni għall-insensittività li ormoni maskili fost pazjenti. Fl-1977, Houser ewwel ppreżentat deskrizzjoni tal-varjant atipika tal-patoloġija. Minħabba l-kontribut kbir ta 'xjentisti, l-sindromu kien imsemmi għall discoverers ta' erba 'ismijiet.

Kawżi ta 'mard

Anke fil -perjodu embrijoniku difetti anatomiċi laid fetu li jikkaratterizzaw sindromu Otto Küstner-Rokitansky. Ritratti ta 'tfal ma din id-dijanjosi wara t-twelid mhumiex differenti minn dawk ta' sħabhom b'saħħithom tagħhom. Skond teorija Muller, ir-organi sesswali fetu jiżviluppaw matul it-tieni xahar wara l-konċepiment. L-impatt ta 'fatturi negattivi fuq il-ġisem ta' tqal f'dan iż-żmien jista 'jikkawża mard differenti fit-tfal. Dwar l-okkorrenza ta 'sindromu jaffettwa wkoll konnettiv displasja tessut fetu li fihom id-disturb tal-istruttura tiegħu iseħħ. bidliet patoloġiċi jwassal għall-iżvilupp ta 'organi difettużi, manifestazzjoni li waħda minnhom hija l-sindromu Otto Küstner-Rokitansky.

Liema fatturi jinfluwenzaw l-okkorrenza tal-marda fit-tarbija waqt it-tqala?

1. tossikożi qawwija.
2. HIV fid-omm.
3. Il-periklu ta 'abort.
4. Tieħu ċerti mediċini (bħal kortikosterojdi).
5. abbuż mill-alkoħol.

Is-sindrome mhix klassifikata bħala mard ereditarju. Madankollu, fil-prattika klinika hemm każijiet fejn il-patoloġija dijanjostikati diversi nisa tal-istess familja.

manifestazzjonijiet kliniċi tal-marda

sindromu Otto Küstner-Rokitansky qed jibda biex manifest fl-pubertà meta jkun hemm pubertà organiżmu. Il-bniet gradwalment tond sider, jinbidlu l-figura, hemm xagħar tal-ġisem fl-oqsma intima. karatteristiċi sesswali sekondarji ppronunzjati taqtax jippermettu suspettati problemi tas-saħħa. Bniet Ħafna jħossu uġigħ perjodiċi fil-qasam addome t'isfel, toqol fil-dahar t'isfel. Madankollu, il- assenza tal-mestrwazzjoni twassal biex ifittxu għajnuna minn ġinekologu. raġuni oħra għal żjara għand speċjalista tista 'tkun problema ta' natura intima. tentattivi bla suċċess ta 'kopulazzjoni sesswali ħafna drabi jirriżulta fit trawma għall-perineum jew tiċrit tal-bużżieqa. Manifestazzjoni ta 'korpi sottożvilupp tista' sservi bħala utru rudimentali ma tubi fallopjan anormali. Madwar 40% tal-sindrome MRKH sess ġust flimkien ma malformazzjonijiet tas-sistema urinarja.

klassifikazzjoni ta 'mard

Bħal ħafna anomaliji oħra ta 'żvilupp embrijoniku, sindromu Rokitansky-Otto Küstner għandu livelli differenti ta' severità. L-intensità ta 'kull wieħed minnhom huwa determinat mill-severità ta' anormalitajiet tal-fetu. Hemm tliet forom tal-marda:

1. sindromu MRKH Tipiċi (64% tal-każijiet kollha). Huwa kkaratterizzat minn aplasija 'l-utru u vaġina.
2. sindromu MRKH atipiku (24% tal-każijiet kollha). F'dan il-marda, il-bniet utru u vaġina nieqsa, hemm disfunzjoni tal-ovarji.
3. MURCS-assoċjazzjoni (12% tal-każijiet kollha). Dan huwa l-aktar forma serja ta 'l-sindromu, li huwa kkaratterizzat minn disturbi elenkati hawn fuq u huwa kkumplimentat minn żvilupp anormali ta' l-iskeletru.

Forma tal-marda jiddetermina l-istrateġija terapewtika u tgħin tobba jagħmel previżjoni ta 'rkupru.

metodi ta 'dijanjosi

X'inhu spezzjoni huwa meħtieġ biex jikkonferma l-sindromu Rokitansky-Otto Küstner? Sintomi tal-marda mhumiex l-uniku kriterju għall-dijanjosi. eżami pazjent jibda ma 'spezzjoni viżwali. F'75% tal-każijiet, ma kixfet l-ebda ksur, minħabba l-karatteristiċi sekondarji jikkorrispondu għan-normi. Imbagħad, kontroll fuq l-presidenza ġinekoloġika. Il-bniet mal-dijanjosi hymen titwettaq permezz ta 'sensitizzar. Għal sindromu vaġina qasir tipiku (sa 2 ċm), li mhuwiex it-tmiem tal-kanal ċerviċi. Għażla oħra dijanjostiku huwa eżami tar-rektum, li matulu l-tabib sondi tubu fallopjan u ħofra utru. Dan il-metodu jagħmilha possibbli li jiġi valutat il-grad ta 'formazzjoni ta' organi.

kejl regolari ta 'temperatura bażali jgħin jiddetermina l-fażi taċ-ċiklu mestrwali biex tikkonferma l-operazzjoni sħiħa ta' l-ovarji. Barra minn hekk, it-tabib jippreskrivi testijiet tad-demm għall-ormoni, MRI u ultrasound pelviku. F'każijiet partikolarment serji jistgħu jeħtieġu dijanjożi laparoscopic.

Metodi ta 'trattament

Hemm biss mod wieħed biex tfejjaq sindromu Rokitansky-Otto Küstner - plastik intima. Operazzjoni dwar il-formazzjoni tal-vaġina msejħa colpopoiesis li tobba kura tagħha irrikorrew għas-seklu XIX. Inizjalment, l-operazzjoni jintuża biex jikkura nisa b'funzjonijiet utru ippriservat. F'dawn il-pazjenti l-demm ma jkunux ġejjin mill-ġisem, u gradwalment akkumulat fil-kavità addominali. Bħala riżultat, dawn ġew dijanjostikati ma 'proċessi neoplastiċi, li kienu akkumpanjati minn uġigħ qawwi u kumplikazzjonijiet varji.

Bħalissa azjenda colpopoiesis żewġ modi:

1. Espansjoni tal-vaġina bl-għajnuna ta 'bużżieqa li jintefħu. L-operazzjoni jieħu żmien twil. L-implimentazzjoni tiegħu hija possibbli biss jekk it-tul vaġinali ma jkunx inqas minn 4 ċm.
2. Formazzjoni porzjon neovaginy tal-kolon sigmoid jew tal-ġilda taż-żaqq. It-teknoloġiji moderni jippermettu li jikkoreġu d-difetti mingħajr inċiżjonijiet addominali - laparoscopically. Tobba spiss jippreferu dan il-metodu, il-formazzjoni ta 'vaġina artifiċjali.

L-età ideali għall colpopoiesis huwa l-perjodu minn 16 sa 21 sena. Din id-darba, il-maturazzjoni finali ta 'l-organiżmu. L-uniku għan tal-plastik vaġinali - jippermettu lin-nisa biex igawdu ħajja sesswali sħiħa. Biex ikun evitat imperforate tagħha ma nabbandunaw sess regolari, perjodikament jgħaddu bougienage proċedura.

Kumplikazzjonijiet wara l-kirurġija

X'inhuma l-kumplikazzjonijiet wara l-kirurġija tista 'tiltaqa' pazjenti bi dijanjosi ta ' "sindromu Rokitansky-Otto Küstner"? Trattament tal-marda hija kultant akkumpanjat bi kwalunkwe konsegwenzi negattivi. Colpopoiesis - dan huwa tħaddim serju. Kif ma 'kull forma oħra ta' kirurġija, huwa possibbli l-iżvilupp ta 'komplikazzjonijiet. Fost dawn, l-aktar komuni huma sepsis u peritonite. Ukoll, ħafna pazjenti wara kors ta 'trattament, l-tobba dijanjostikati ħitan neovagina fużjoni. Dan patoloġija jiżviluppa minħabba nuqqas ta 'ħajja sesswali regolari. Għalhekk, it-tobba jirrakkomanda bil-qawwa li n-nisa ma jittraskuraw sess.

Previżjoni wara l-irkupru

Bidliet fil-ġisem li jseħħu fin-nisa ma 'dijanjosi ta' "sindromu Küstner Rokitansky-Otto" ma tippermettix li twettaq il-funzjoni riproduttiva b'mod naturali. Madankollu, metodi moderni ta 'IVF u jgħinu surrogacy dawn il-pazjenti jkollhom it-tfal bijoloġiċi. Ix-xjentisti reċentement ħabbru riżultati pożittivi ta 'xi operazzjonijiet tat-trapjanti utru donatur. Wara ftit, forsi, trapjant tal-ġisem se jgħin lin-nisa ma 'din il-marda insidjuż fuq tagħhom stess tbati tfal.

Infertilità u s-sindrome Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Nista jkollhom it-tfal b'din il-marda? Din il-kwistjoni tqum mill-ħafna nisa li qed jiffaċċjaw l-patoloġija. Illum jew għada, kull wieħed minnhom trid tipprova fuq ir-rwol tal-omm. Ħafna nisa ma dan is-sindromu ma jistgħux iġorru tfal. Jekk l-ovarji qed jiffunzjonaw b'mod normali, hekk esperti jissuġġerixxu pazjenti jirrikorru għas-servizzi ta 'omm sostitut. F'dan il-każ it-tarbija huwa maħsub?

Fl-ewwel stadju ta 'programm omm sostitut u l-mara marida huwa preskritt drogi ormonali. L-użu ta 'drogi fi żmien ċertu perjodu jippermettilek li synchronize ċikli menstruwali tagħhom. Imbagħad bajd MRKH sindromu tal-mara inseminati artifiċjalment bi sperma ta 'żewġha. Fi ftit jiem ta 'tagħhom "imkabbra" f'mezz li jimita l-karatteristiċi tat-tubi fallopjan. Wara tlett ijiem, l-esperti qed jibdew preparazzjoni għall-pre-impjantazzjoni: tiddetermina l-sess tal-embriju, il-preżenza ta 'difetti fil-kromożomi u mard ereditarji. Fil-ħames ġurnata embriju oriġinaw hija trasferita fil-utru ta 'omm sostitut. F'xi każijiet, l-podsazhivanie doppja, per eżempju, dwar it-tielet u l-ħames jum.

In-numru ta 'embriji ttrasferiti jista' jvarja skond il-kwalità tal-materjal ġenetiku, l-età tal-pazjent. Fuq talba tal-mara, il-bajd mhux użati jgħaddu proċedura krijopreservazzjoni. Bħala riżultat ta 'dan konċepiment fid-dinja fl-9 xhur hemm tarbija b'saħħitha. Madankollu, din il-proċedura għandu kemm partitarji u l-avversarji.

Separatament għandhom jikkunsidraw surrogacy. Fi kliniċi speċjalizzati ħafna hemm bażi l-hekk imsejħa tan-nisa, li huma lesti li jipprovdu servizz simili. Normalment huwa żgħażagħ, bniet b'saħħithom. Waħda mir-raġunijiet għal jirrikorru għal tali klinika hija sindromu Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. ommijiet surrogati ritratti futuri wkoll jistgħu jinstabu f'din id-database. Il-proċess kollu, mill-għażla ta 'biomamy potenzjali u jispiċċa tqala, superviżuri ċentru ta' kontroll. Għalhekk huwa aħjar li tikkuntattja l-esperti, aktar milli jidħlu fit-tfittxija għall-awto. Huwa biss b'dan il-mod jistgħu jibqgħu kunfidenti fis-saħħa futura tat-tarbija tiegħek.

Fil-qosor

Sindromu Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - hija marda ġenetika kkaratterizzata minn assenza jew ipoplażja 'l-utru u vaġina. Bniet Ħafna qabel il-pubertà lanqas biss jafu dwar problemi tas-saħħa. Amenorreja ġġiegħlhom biex tara ġinekologu. Kien għal riċeviment fil-espert huma l-ewwel isiru konxji tal-eżistenza ta 'tali sindromu. Min-naħa waħda, huwa tipiku li maldevelopment 'l-utru u vaġina, u fuq l-oħra - il-preżenza ta' karatteristiċi sess sekondarji. Illum, hemm diversi għażliet ta 'trattament għall-mard. Kollha huma qegħdin jitjiebu b'mod kostanti u supplimentati. It-terapija tal-marda huwa li jneħħi d-difett billi plastiks intimi. Bħala riżultat, il-pazjent jista 'jeħles mill-problemi psikoloġiċi u fiżjoloġiċi, igawdu ħajja u anke jkollhom it-tfal. Fir-rigward ta l-aħħar punt, jeħtieġ assistenza ta 'omm sostitut.