Sindromu Felty s: Sintomi, Dijanjożi

Taħt sindromu Felty jirreferi għal kumplikazzjoni ta 'artrite rewmatika, li jseħħ f'% biss 1 tal-pazjenti kollha bil-marda. Deni, atrofija tal-muskoli, pigmentazzjoni u suxxettibilità għall-mard infettiv natura - kollha ta 'dawn il-fatturi normalment jakkumpanjaw sindromu Felty s. Patoloġija Dijanjosi hija bbażata fuq storja ta 'artrite rewmatika, il kruċjali jappartjeni parametri tal-laboratorju. Trattament jinvolvi teħid ta 'kortikosterojdi, splenektomija. Għal żmien twil patoloġija kkaratterizzata min-natura inċerta u l-istampa klinika. Fl-1929, AP Felty deskritti l-marda. Minn mindu l-marda kienet differenzjat bħala nosology indipendenti.

sindromu Felty: x'inhu?

Il-marda hija definita mill-preżenza ta 'tliet patoloġiji simultanji: il-artrite rewmatojde, milsa mkabbra u lewkopenija (ċelluli baxx bojod tad-demm). Dan is-sindromu huwa normalment dijanjostikata fil-persuni anzjani minn 40 sena, normalment fis-sess ġust.

Esperti jissuġġerixxu li l-bażi tal-marda huwa proċess awtoimmuni. Jipproċedi bl-involviment dirett ta 'tessuti limfojdi u l-formazzjoni sussegwenti ta' kumplessi immuni kif ukoll antikorpi speċifiċi. Patoloġija manifestata bħala newtropenja bi tnaqqis mandatorju fir-reżistenza għall-infezzjonijiet aktar, u meta jseħħu - għal severa. Hekk illum huwa splenektomija (tneħħija tal-milsa) huwa rikonoxxut uniku metodu effettiv ta 'trattament.

sindromu Felty hija kkaratterizzata minn diversità kbira, ħafna drabi atipiċi. Marda tista 'tiġi qabel diversi snin (5 sa madwar 10) mard hekk imsejħa polyarthritis rewmatika b'involviment simultanja fi ġogi proċess interphalangeal patoloġiċi, bi gradi varji ta' severità.

Min-naħa l-oħra, il-maġġoranza tal-pazjenti ma din id-dijanjosi huma determinati mill manifestazzjonijiet tipiċi ta 'tessut konnettiv. Dan jista 'jkun deni, il-formazzjoni ta' noduli taħt il-ġilda, mijokardite, telf ta 'piż, poliserozita.

Ir-raġunijiet ewlenin

L-etjoloġija tal-mard mhuwiex magħruf. Mhux pazjenti kollha b'dijanjożi ta ' "artrite rewmatika" qed tiżviluppa din patoloġija. Fil-mudullun ta 'persuna f'saħħitha huwa kontinwament prodott minn ċelluli bojod tad-demm. Pazjenti bi dan is-sindromu, minkejja ċirkolazzjoni relattivament baxx, lewkoċiti huma ffurmati wkoll. Huma jistgħu jakkumulaw f'ammonti eċċessivi fiż-milsa.

Liema sinjali akkumpanjati sindromu Felty fil-adulti?

• sindromu artikulari (artrite tal-ġogi żgħar).
• Jiżdied id-daqs tal-fwied.
• limfadenopatija ġeneralizzata (dijanjostikati f'50% tal-każijiet).
• Iż-żieda progressiva fid-daqs milsa (kif determinat mill palpazzjoni).
• Polinewropatija.
• Pigmentazzjoni fuq il-ġilda, selħiet fil-shins.
• Ixerred fibrożi pulmonari.
• noduli rewmatojde.

L-karatteristiċi kollha ta 'hawn fuq jagħmluha possibbli biex jiġu djanjostikati sindromu Felty s. Is-sintomi tal-pazjenti kollha huma murija b'mod differenti. Per eżempju, xi kultant tkabbir tal-milsa hija osservata biss fl-istadji avvanzati ta 'żvilupp mard.

dijanjosi

Il-bażi għall-konferma finali tad-dijanjożi klinika tal-kombinazzjoni simultanja ta splenomegalija u l-artrite rewmatika. ittestjar tad-demm huwa kkaratterizzat minn anemija, lewkopenija, newtropenija. Il immunoanaliżi tipikament jiskopri RF titers għoljin,-CEC, il-preżenza ta 'antikorpi antinukleari. Skond ir-riżultati myelogram iperplażja mudullun majelojde tkun iddijanjostikata bil-bidla lejn elementi ċellulari immaturi. metodi strumentali ta 'investigazzjoni (MRI, CT, ultrasoniku tal-ġogi) huma aktar probabbli li jagħtu ftit informazzjoni. sindromu Felty huwa estremament importanti li ssir distinzjoni b'ċirrożi u sarkojdożi.

prinċipji bażiċi ta 'trattament

Terapija, f'dan il-każ jinvolvi strateġija komprensiva. artrite rewmatika hija trattata bħala standard. Terapija infezzjonijiet rikorrenti, u l-artrite inkluż mediċini li jgħinu rewmatiżmu ( "Azathioprine", "MTX").

Pazjenti b'infezzjonijiet serji huwa rakkomandat li jagħmlu injezzjonijiet kull ġimgħa ta 'fattur, li jistimula kolonja tal-granuloċiti. Hija żżid l-għadd ta 'ċelluli bojod tad-demm.

drogi bażiċi jistgħu jnaqqsu l-sintomi li jakkumpanjaw artrite, sindromu Felty direttament. jinkludu Dawn jinkludu: "Methotrexate", "penicillamine".

Glukokortikojdi huma effettivi biss f'dożaġġi għolja. Inkella, huwa tiżdied il-probabbiltà ta 'rikaduta. Min-naħa l-oħra, użu fit-tul ta 'glukokortikojdi jistgħu jwasslu għall-iżvilupp ta' infezzjonijiet interkurrenti.

Il-kriterji għall-effettività ta 'terapija:

• Jiżdied in-numru ta 'granuloċiti 2000 / xx.
• Tnaqqis fl-inċidenza ta 'kumplikazzjonijiet infettivi tan-natura.
• Tnaqqis ta 'attakki deni.
• Tnaqqis ta 'ulċeri fuq il-manifestazzjonijiet tal-ġilda.

Meta huwa rakkomandat kirurġija?

Kif inkella tista tegħleb sindromu Felty tal? Trattament minn kirurġija huwa rakkomandat jekk terapija bil-mediċina kienet ineffettiv jew minħabba kwalunkwe raġuni, huwa kontra-indikat. F'dan il-każ, dan huwa normalment kwistjoni ta 'splenektomija. Huwa importanti li wieħed jiftakar li f'25% tal-każijiet ta 'newtropenja recurs wara din il-proċedura.

Taħt splenektomija jfissirx kirurġija, li matulu l-tabib huwa kompletament jew parzjalment tneħħi l-milsa. Illum, hemm żewġ possibbiltajiet ta 'tali proċedura: splenektomija laparoscopic u miftuħ.

Laparoscopy hija mwettqa bl-użu anestesija ġenerali. F'dan il-każ, l-operazzjoni tinvolvi applikazzjoni ta 'strument rqiqa bil-kamera fuq l-aħħar, li tissejjaħ laparoscope. Il-kirurgu jagħmel diversi inċiżjonijiet żgħar fl-addome permezz li tintroduċi għodod għall-manipulazzjonijiet sussegwenti. Il-perjodu ta 'rkupru, bħala regola, ma teħtieġx ħafna ħin.

splenektomija miftuħa jinvolvi inċiżjoni kbira taħt il-kustilji, li permezz tiegħu l-kirurgu tneħħi l milsa. Wara t-tneħħija tal-ġisem ħila tal-ġisem biex jiffiltraw batterji u vajrusis mid-demm huwa nettament imnaqqas.

kumplikazzjonijiet possibbli

Kumplikazzjonijiet huma l-mard estremament rari u tista 'timmanifesta ruħha fil-forma ta milsa infaqa, l-iżvilupp tal-hekk imsejħa pressjoni għolja portali, fsada gastrointestinali jseħħu ħafna infezzjonijiet sekondarji.

konklużjoni

sindromu Felty s - marda relattivament rari, iżda pjuttost kumplikazzjoni ta 'grupp sħiħ ta' patoloġiji li llum huma dijanjostikati rarament. Dan ma jfissirx li nistgħu negliġenza trattament tiegħu u li ma jfittxux l-għajnuna kwalifikata lit-tabib xierqa. sintomi primarji għandu jibgħat alert kulħadd u jsir raġuni għat-tiftix parir minn speċjalista. Inkella, huwa tiżdied il-probabbiltà ta 'deterjorazzjoni tal-istat ġenerali u l-iżvilupp ta' periklu biżżejjed biex kumplikazzjonijiet tas-saħħa, li jinkludu qsim tal-milsa innifsu. L-unika għażla ta 'trattament effettiv issa hija rikonoxxuta bħala splenektomija.

Nittamaw li l-informazzjoni pprovduta f'dan l-artikolu dwar is-suġġett tkun verament utli għalik. Jibqgħu b'saħħithom!