Marda awtoimmuni hija purpura tromboċitopenika

Għall-ewwel darba awtoimmuni purpura tromboċitopenika, kien deskritt fil 1735, purpura tromboċitopenika, marda osservati fil-tfajla għaxar snin. Bħalissa qed din il-forma l-isem flimkien awtoimmuni tromboċitopenja, jikkawżaw autoaggression li fiha jonqos. Huma jidhru Dijateżi emorraġika b'defiċjenza iżolati ta 'plejtlits. Jallokaw forma akuta u kronika tal-marda.

kawżi ta '

purpura tromboċitopeniċi akuti jbatu l-aktar tfal ta 'bejn 2 sa 9 snin. purpura tromboċitopenika fit-tfal huwa kkaratterizzat minn bidu għal għarrieda u l-irkupru rapidu. Żvilupp ta 'manifestazzjonijiet kliniċi spiss jippromwovi infezzjoni virali tal-passaġġ respiratorju ta' fuq jew sistema diġestiva. F'10% tal-każijiet ta 'mard assoċjati mal-iżvilupp ta' virus ġidri r-riħ,-virus Epstein-Barr, immunizzazzjoni, immunoterapija BCG. qerda plejtlits minħabba l-rispons immuni tal-organiżmu aktar milli l-azzjoni tal-virus.

forom kroniċi ta 'tromboċitopenija jdumu aktar minn 6 xhur tissejjaħ purpura tromboċitopenika idjopatika. Il-kawża tal-marda mhix magħrufa. Tromboċitopenika purpura spiss jibda fl-adoloxxenza, pubertà. Aktar komuni fin-nisa.

manifestazzjonijiet kliniċi jidhru gradwalment. Ikkaratterizzat minn kors kronikament-rikorrenti jew fit-tul tal-marda. bażi Pathogenetic ta 'mard huwa elevat u aċċellerata l-qerda plejtlets li sseħħ permezz awtoantikorpi kontrihom.

stampa klinika

Fuq il-ġilda ta 'pazjenti sintomi ta' tip fsada microcirculatory bħala punctate raxx petekjali ematoma taħt il-ġilda żgħar, purpura fuq il-mukoża orali. Ikkaratterizzat minn fsada tal-membrani mukużi tal-imnieħer, ħanek. Tibdil fil-ġilda spiss jinsabu fuq il-wiċċ ta 'quddiem tal estremitajiet-ġisem, ta' fuq u t'isfel. Tipikament il-formazzjoni ta 'emorraġija kbir fis-siti ta' injezzjoni. Kultant jista 'jkun hemm fsada fil-sclera u l retina, fsada mill-istonku. Fin-nisa, hemm hemorrhages fil-ovarji. Fil-forom severi ta 'fsada mard renali tista' sseħħ.

purpura tromboċitopeniċi jista 'jwassal għal kumplikazzjonijiet perikolużi bħal emorraġija ċerebrali u emorraġija subarachnoid. Karatteristika hija pożittiva cuff test Konchalovsky laċċ-LEED: formazzjoni ta 'hemorrhages f'oqsma ġilda ta' kompressjoni. lymph nodes, fwied u l-milsa ma mkabbra.

dijanjostika

Il-karatteristika prinċipali tal-laboratorju huwa li jitnaqqas l-għadd ta 'plejtlits. ħin tagħqid tad-demm ma tkunx miksura. Eparina plażma żdied. F'ħafna każijiet, stabbilit miż-żieda ta 'immunoglobulina G plejtlits. Wara fsada sinifikanti definit anemija akuta emorraġiku.

trattament

Jekk dijanjostikati bil purpura tromboċitopenika, il-pazjenti jibdew kura b'kortikosterojdi. Waqt it-trattament, il-pazjenti osservata żieda kostanti fin-għadd tal-plejtlits sakemm remissjoni kompleta. In-nuqqas ta 'effettività ta' kortikosterojdi u immunomodulaturi delagil preskritti. Bl-ineffettività ta 'terapija konservattivi fi żmien 6 xhur jirrakkomanda jwettqu splenektomija.

Qasam ieħor ta 'terapija - għoti ta' dożi għoljin ta 'immunoglobulina għall-injezzjoni ġol-vini għal 5 ijiem. Dawn il-preparazzjonijiet jiddiżattivaw antikorpi li jorbtu u neħħi antiġeni virali, batteriċi u oħrajn.

Fil 80-90% tal-pazjenti fl-irkupru spontanju sseħħ fi żmien 1-4 xhur. F'xi każijiet, purpura tromboċitopenika tista 'ddum sa 12-il xahar. Il-marda hija tirkadi kroniku: fsada perjodi supplenti ma 'perjodi ta remissjoni.