Iperbilirubinimja beninni: dijanjosi u trattament

Sfurija tal-membrani mukużi, sclera għajnejn u l-ġilda għandhom ikunu mwissija ta 'xi persuna. Kulhadd jaf li dawn is-sintomi jindikaw li ċerti irregolaritajiet fil-ħidma ta 'tali korp importanti huma l-fwied. Dawn il-mard għandhom dejjem jiġu kkontrollati minn tabib. Huwa se tpoġġi l-dijanjosi korretta u jippreskrivu l-kura meħtieġa. F'livelli ogħla ta 'bilirubin normalment tidher yellowness. iperbilirubinimja beninni wkoll ikollu sintomi simili. L-artikolu tanalizza f'aktar dettall dak li din il-marda hi, liema huma kawżi u t-trattament tiegħu.

Definizzjoni ta 'iperbilirubinimja beninni

Fil-bilirubin essenza - pigment bili, hija għandha kulur ħamrani isfar karatteristika. Prodott minn din is-sustanza fl-emoglobina minn eritroċiti li jiddiżintegraw minħabba ibiddel involutive ta 'ċelluli tal-fwied, milsa, tessut konnettiv, u mudullun.

iperbilirubinimja beninni huwa marda indipendenti jinkludi steatożi tal-pigment, il-familja Holem sempliċi, suffejra minorenni intermittenti, familjari suffejra mhux emolitika, disfunzjoni tal-fwied kostituzzjonali, suffejra nefħa funzjonali u iperbilirubinimja. Il-marda hija manifestata promezhayuscheysya jew suffejra ostruttiva kronika, jesprimu fwied uman u l-istruttura tiegħu mingħajr tfixkil sinifikanti. Nru u fl-istess ħin sintomi ovvji ta 'kolestażi u żieda hemolysis.

Beninni (ICD kodiċi 10: E 80 - Disturbi ġenerali u l-metaboliżmu bilirubin porphine) iperbilirubinimja wkoll għandu l-kodiċi li ġejjin E 80.4 E 80.5 E 80.6 E 80. Għaldaqstant encoded: sindromu Gilbert, sindromi Crigler, disturbi oħra - sindromu Dubin-Johnson rotor u sindromi, vjolazzjoni mhux aġġustat ta 'metaboliżmu bilirubin.

kawżi ta '

iperbilirubinimja beninni fl-adulti f'ħafna każijiet - huwa l-marda mal-karattru tal-familja, huma trasmessi skond it-tip dominanti. Dan huwa kkonfermat mill-prattika medika.

Hemm postgepatitnaya iperbilirubinimja - tqum bħala konsegwenza ta 'epatite akuta virali. Huwa wkoll il-kawża tal-marda jista 'jservi mononucleosis infettiv kif imgħoddi, wara l-irkupru tal-pazjenti jista' jkollhom sintomi ta 'iperbilirubinimja.

Kawża tal-marda huwa nuqqas fl-iskambju ta bilirubin. Is-serum taż-żidiet sustanza, hemm tfixkil jew qbid jew ttrasferih għal ġewwa t fwied minn ċelluli tal-plażma.

Tali stat huwa possibbli f'dawk il-każijiet meta jkun hemm tfixkil fil-irbit ta 'bilirubina u aċidu glyukuropovoy, huwa rikonoxxut nuqqas permanenti jew temporanja ta' enzima bħal glyukuroniltrapsferaza.
Dawn il-mekkaniżmi huma kkaratterizzati minn sindromu Gilbert iperbilirubinimja, Crigler-Najjar u iperbilirubinimja postgepatituyu. sindromi rotor u Dubin-Johnson bilirubin fis-serum żidiet minħabba disturbi pigment ekskrektsii fil-kanalikuli bili minn ġol-membrana epatoċiti.

fatturi aggravanti

iperbilirubinimja beninni, dijanjosi hija kkonfermata mill-fatt li ħafna drabi tiġi skoperta fl-adoloxxenza, jistgħu manifest sintomi tagħhom għal ħafna snin u anke ħajjithom kollha. Fl-irġiel, din il-marda tkun skoperta ħafna aktar spiss minn nisa.

Il-manifestazzjoni klassika tal-marda - sfurija tal-sclera, kulur icteric tal-ġilda jistgħu jseħħu f'każijiet individwali, mhux dejjem. Manifestazzjoni ta 'iperbilirubinimja huma intermittenti spiss, f'każijiet rari, huma permanenti, ma jgħaddu.

It-tisħiħ suffejra jistgħu jipprovokaw-fatturi li ġejjin:

• ppronunzjata eżawriment fiżika jew nervuż;
• taħrix ta 'infezzjoni, biljari ferita passaġġ;
• drogi Immunità;
• irjiħat;
• proċeduri kirurġiċi varji;
• konsum ta 'alkoħol.

sintomi

Minbarra dik tal-sclera u l-ġilda hija miżbugħa kulur isfar, il-pazjenti jħossu toqol fil-kwadrant ta 'fuq id-dritt. Hemm drabi meta jiġu mfixkla dispepsja - a dardir, rimettar, indeboliment ippurgar, nuqqas ta 'aptit, żieda gass fl-imsaren.

Manifestazzjonijiet iperbilirubinimja jista 'jwassal għad-dehra astenovegetativnogo disturbi li jimmanifestaw bħala depressjoni, għeja, għeja rapidu.
Wara eżami, it-tabib fl-ewwel post tagħti attenzjoni għall-sfurija tal-sclera u ta 'matte isfar leħħa għall-ġilda tal-pazjent. F'xi każijiet, il-ġilda ma dawran isfar. Fwied palpat fit-tarf tal-arch kostali, u ma jistgħu jinħassu. Dan jiġri żieda żgħira fid-daqs tal-ġisem, il-fwied isir artab u l-pazjent b'palpazzjoni huwa uġigħ. Il-milsa mhux qed jikber fid-daqs. Eċċezzjonijiet huma meta iperbilirubinimja beninni jseħħ bħala konsegwenza ta 'mard epatite. Postgepatitnaya iperbilirubinimja tista 'sseħħ ukoll wara l-mard infettiv - mononucleosis.

Sindromu iperbilirubinimja beninni

Għal iperbilirubinimja beninni jinkludu seba sindromi konġenitali fil-prattika medika:

• sindromi Crigler-Najjar, tip 1 u 2;
• sindromi Dubin-Johnson;
• sindromu Gilbert;
• sindromi rotor;
• mard Baylera (rari);
• sindromu Lucy-Driscoll (rari);
• età Familja beninni kolestażi - a iperbilirubinimja beninn (rari).

Kollha ta 'dawn sindromi jseħħu minħabba l-metaboliżmu ta' bilirubin, jekk il-livell ta 'bilirubina mhux konjugat fid-demm tiżdied, li jakkumula fit-tessuti. Konjugazzjoni ta 'bilirubin għandu rwol importanti fil-ġisem, li bilirubina tossiċi ħafna jiġi kkonvertit baxxa tossiku fil diglyukoronid - kompost solubbli (bilirubin konjugati). Free forma bilirubin faċilment jippenetra l-drapp elastika hija miżmuma fil-membrani mukużi, il-ġilda fuq il-ħitan tal-vini, u b'hekk jikkawża suffejra.

sindromu Crigler-Najjar

pediatricians Istati Uniti Nayyar V. u J .. Kriegler fl-1952 identifikat sindromu ġdid u deskritt. Huwa kien talab Crigler-Najjar sindromu tip 1. Dan id-disturb konġenitali għandu wirt retsensivny awtosomali. L-iżvilupp tas-sindrome sseħħ immedjatament fl-ewwel sigħat wara t-twelid. Hemm sintomi simili ugwalment spiss kemm bniet u subien.

-Patoġenesi tal-marda hija kkawżata minn nuqqas totali ta 'enzima bħal UDFGT (enzima-urndin 5-difosfatglyukuroniltransferazy). Meta dan it-tip 1 UDFGT sindromu assenti għal kollox, żidiet bilirubin ħielsa drastikament, l-indikaturi jilħqu 200 mol / L, u saħansitra aktar. Wara t-twelid tal-ewwel ġurnata ta 'permeabilità p għolja. Blood-moħħ barriera. Fil-moħħ (materja griż), hemm akkumulazzjoni rapida ta 'pigment isfar jiżviluppaw kernicterus. test Kordiamin mad-dijanjosi ta 'iperbilirubinimja beninni, phenobarbital - negattiv.

enċefalopatija bilirubin twassal għall-iżvilupp ta 'nistagmus, ipertonja muskoli, athetosis, opisthotonos, kloniċi u konvulżjonijiet toniku. L-pronjosi hija estremament foqra. Fin-nuqqas ta 'trattament intensiv fl-ewwel jum possibilment fatali. Il-fwied ma jinbidilx fi awtopsja.

sindromu Dubin-Johnson

Sindromu iperbilirubinimja beninni Dubin-Johnson ewwel ġie deskritt fl-1954. Aktar il-marda hija komuni fost ir-residenti tal-Lvant Nofsani. Irġiel taħt l-età ta '25 sena jinsab fil 0.2-1% tal-każijiet. Wirt iseħħ b'mod dominanti awtosomali. Dan is-sindromu għandha patoġenesi ta 'li huwa assoċjat ma' disturbi fil-funzjonijiet ta 'trasport ta' bilirubin epatoċiti u minnha minħabba s-sistema taċ-ċelluli membrana dipendenti mid-ATP trasport inkonsistenza. Bħala konsegwenza, il-kunsinna ta 'bilirubin fis bili hija maqsuma, hemm rifluss ta bilirubina fid-demm tal-epatoċiti. Dan huwa kkonfermat mill-quċċata tal-konċentrazzjoni żebgħa fil-demm sagħtejn matul il-prova jużaw bromsulfaleina.

Morfoloġiċi Fattur karatteristiku - l-kkulurita ċikkulata fwied, fejn akkumulazzjoni għolja ta 'pigment granulari oħxon. Manifestazzjonijiet ta 'l-sindromu: kostanti yellowness jew ħakk intermittenti, uġigħ fuq il-lemin fil-kwadrant ta' fuq, sintomi ta 'astenja, dispepsja, tkabbir tal-milsa u l-fwied. Bidu tal-marda jista 'jkun fi kwalunkwe età. Hemm riskju wara l-użu fit-tul ta 'aġenti kontraċettivi ormonali, kif ukoll waqt it-tqala.

Dijanjosi tal-marda bbażata kampjun bromsulfaleinovoy fil holetsistografii waqt l-ippurgar bil-mod fis sustanza ta 'kuntrast bili fin-nuqqas ta' tbajja fil-marrara. Kordiamin fl-dijanjosi iperbilirubinimja beninni f'dan il-każ ma tiġix użata.

indiċi bilirubina totali ma taqbiżx il-100 mol / l, proporzjon ħielsa u konjugat bilirubin huwa 50/50.

Trattament tas-sindrome ma ġietx żviluppata. sindromu għomor mhijiex affettwata, iżda l-kwalità ta 'eżistenza f'dan patoloġija tiggrava.

Beninni iperbilirubinimja - sindromu Gilbert

Din il-marda ereditarja hija l-aktar komuni, tgħid dwar dan f'aktar dettall. Mard trasmess mill-ġenituri lit-tfal huwa assoċjat ma 'difett tal-ġene, li hija involuta fil-metaboliżmu ta' bilirubin. iperbilirubinimja beninni (ICD - 10 - E80.4) - huwa xejn bħala sindromu Gilbert.

Bilirubin - wieħed mill-pigmenti l-aktar importanti tal-bili tqassim intermedju ta 'emoglobina li hu involut fit-trasport ta' ossiġnu.

livelli miżjuda bilirubin (80-100 mikromol / L), preponderanza sinifikanti ta 'proteina mhux demm bilirubin (indiretta) twassal għal manifestazzjonijiet suffejra perjodika (membrani mukużi, sclera, ġilda). F'dan il-każ, testijiet tal-funzjoni tal-fwied, indikaturi oħra huma normali. Fl-irġiel, sindromu Gilbert huwa 2-3 darbiet aktar komuni milli fin-nisa. Għall-ewwel darba jistgħu jidhru bejn l-etajiet ta 'tlieta sa tlettax-il sena. Spiss il-marda hija akkumpanjata minn kulħadd ħajja umana.
Bi sindromu Gilbert huma iperbilirubinimja beninni fermentopaticheskie (gepatozy pigment). Hemm normalment dovut għall indiretti pigmenti tal-bili (mhux konjugat) frazzjoni. Dan huwa dovut għall difetti ġenetiċi tal-fwied. L-okkorrenza ta beninni - bidliet grossi fil-fwied, espress hemolysis iseħħ.

Sintomi ta 'sindromu Gilbert

sindromu Gilbert ma jkollhom sintomi evidenti, jiġri bi sintomi minimi. Xi tobba ma jikkunsidrawx l-sindromu bħala marda, u jirreferiha lill-karatteristiċi fiżjoloġiċi 'l-organiżmu.

L-unika manifestazzjoni f'ħafna każijiet huma ħfief prestazzjoni suffejra tbajja tal-membrani mukużi, ġilda, isklera għajnejn. Sintomi oħra jew ħafif, jew ma jseħħux fil-livelli kollha.
sintomi newroloġiċi minima possibbli:

• dgħjufija;
• sturdament;
• għeja;
• disturbi fl-irqad;
• insomnja.

Anke sintomi aktar rari ta 'sindrome Gilbert - a dispepsja (indiġestjoni)

• assenza jew it-tnaqqis ta 'aptit;
• tifwiq morr wara l-ikel;
• stonku;
• aftertaste morr fil-ħalq; rarament rimettar, dardir;
• sensazzjoni ta 'toqol, milja fl-addome;
• anormalitajiet ippurgar (dijarea jew stitikezza);
• uġigħ fil-kwadrant ta 'fuq karattru uġigħ dritt matt. Jista 'jseħħ meta l-iżbalji fid-dieta, l-abbuż ta' ikel akuta u xaħmija;
• jista 'jkun hemm żieda fil-fwied.

iperbilirubinimja beninni: trattament

Jekk ma jkunx hemm mard assoċjati tal-passaġġ gastro-intestinali fil-tabib remissjoni taħtar №15 dieta. Fil-fażi akuta, jekk ikun hemm marda marrara konkomitanti, id-dieta №5 maħtur. Trattament speċjali għall-pazjenti tal-fwied ma tkunx meħtieġa.

Utli f'dawn il-każijiet, it-terapija vitamina, l-użu tal-fondi choleretic. U ma jeħtiġux pazjenti li jżommu trattament speċjali spa.
trattamenti elettrika jew termali fil-fwied, mhux biss do no tajba, iżda jkollhom ukoll effetti dannużi. L-pronjosi hija pjuttost favorevoli. Pazjenti huma kapaċi joperaw, iżda huwa meħtieġ li jitnaqqas il-nerv, kif ukoll l-attività fiżika.

iperbilirubinimja beninni u Gilbert ma teħtieġx trattament speċjali. Il-pazjenti għandhom isegwu xi rakkomandazzjonijiet sabiex ma jikkawżaw manifestazzjonijiet akuti tal-marda.

Tabella №5.

• Permessi li jużaw: dgħajfa tè, meraq, cottage cheese baxx ta 'xaħam, qamħ tal-ħobż soppa bil brodu tal-ħaxix, ċanga, baxx ta' xaħam, ċereali iqarmeċ, tiġieġ, frott qares.
• Huwa pprojbit li jieklu: bacon, pasti friski, spinaċi, sorrel, xaħam laħam, mustarda, ħut xaħmi, ġelat, bżar, alkoħol, kafè iswed.
• Aderenza - huma kompletament eliminati eżerċizzju tqil. L-użu ta 'mediċini bir-riċetta: antikonvulsanti, antibijotiċi, sterojdi anaboliċi, jekk meħtieġ - analogi ta' ormoni sesswali, li huma wżati għat-trattament ta 'tfixkil ormonali, kif ukoll l-atleti - biex itejbu l-prestazzjoni atletiku.
• Kompletament jieqfu mit-tipjip, l-alkoħol għax-xorb.

Jekk ikollok sintomi ta 'suffejra, it-tabib jista' jordnalek numru ta 'mediċini.

• barbiturati Grupp - mediċini antiepilettiċi huma effettivi fit-tnaqqis tal-livell ta 'bilirubin.
• Bili mezzi.
• Tfisser, li jinfluwenzaw fuq il-funzjoni tal-marrara u tubi tagħha. Jipprevjenu l-iżvilupp ta ' kolelitijasi, koleċistite.
• Hepatoprotectors (protetti mezzi jipproteġu ċ-ċelloli tal-fwied kontra ħsara).
• Kelaturi. Mezzi ta 'titjib tal-eliminazzjoni ta' bilirubin mill-imsaren.
• enżimi diġestivi huma maħtura bi problemi dispeptiku (dardir, rimettar, gass fl-istonku) - diġestjoni għajnuna.
• Fototerapija - espożizzjoni għal bozoz blu dawl twassal għall-qerda ta 'tessut bilirubin fiss. Biex jipprevjenu għajnejn ħruq jeħtieġu li jiġu protetti.

L-implimentazzjoni ta 'dawn ir-rakkomandazzjonijiet, il-pazjenti jkollhom livelli normali ta' bilirubin, sintomi jseħħu ħafna inqas spiss.